原标题：2018年查梅杰综合征怎么治療治疗最新专家共识

查梅杰综合征怎么治疗目前尚无根本治疗方法临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、A型肉毒杆菌素（botulinum toxinBTX）局部注射、手术等。原则上一般对早期患者首先采取口服药物治疗并可结合局部注射治疗；对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑手术治疗方法的选择建议逐步升级，循序渐进

口服药物可用于治疗各種类型Meige综合征，对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效药物包括：

（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；

（2）γ氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；

（3）抗胆碱能药如苯海索等；

（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；

（5）抗抑郁药如阿米替林、阿普唑仑、舍曲林等；

（6）其他药物：如γ氨基丁酸受体激动剂巴氯芬，抗癫痫药物托吡酯、左乙拉西坦，中医中药等。个案报道和小样本研究结果显示，口服上述药物治疗对部分Meige综合征患者有效。

由于目前尚缺乏有力证据证实口服药物的疗效因此临床可嘗试应用上述药物，从小剂量起始也可联合应用不同种类的药物。

（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治疗

BTX也被称为肉毒素或肉毒杆菌素是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。局部注射的BTX-A可与突触前膜内胆碱能内膜蛋白结合有效抑制钙离子内流而暂时阻断乙酰胆堿的释放，从而明显缓解肌肉麻痹以及局部肌肉的痉挛症状BTX-A注射可以与口服药物同时进行，也可以在口服药物疗效不满意时选用该方法对眼睑痉挛的疗效优于对口下颌肌张力障碍的疗效。

根据临床表现选择在肌肉痉挛最明显的部位进行注射注射前标注注射点，每点注射剂量为2.5IU注射点数及总量根据患者病情而定。一般1周左右开始起效两周左右药物效果达到高峰，残存痉挛症状者两周后可追加注射該方法的不良反应包括注射局部组织肿胀、面瘫、眼睑下垂等；症状缓解一般持续3-6个月；复发者可选择再次注射，但多次注射可产生耐药性不良反应必须在治疗前告知患者。

stimulationDBS）：DBS是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的方法。对于口服和（或）注射药物疗效不满意或对药物不良反应不耐受症状较重影响日常生活的患者，DBS是一个有益的治疗选择具有微创、可逆、可调控、个性化等特征。国际上多选择苍白球内侧部（GPi）作为治疗靶点已获得较为理想的疗效。也可采用丘脑底核（subthalamic nucleusSTN）DBS治疗，术后疗效虽有差异但哆数患者获得较好效果。

2、DBS术后的程序性控制及患者管理：DBS术后患者需要开机（首次程序性控制）随着对刺激的耐受需要几次随访及程序性控制。首次程序性控制时间一般4周左右为宜程序性控制参数的设置：植入GPi电极患者的刺激剂量略高于植入STN电极患者；一般选择单极刺激，根据术后影像资料及术中微电极记录、临时刺激测试记录每侧电极选择1或2个电极触点作为负极，临床较常使用的脉冲宽度为60-120μs振幅为1.5-4.0V，频率为60-185Hz反复程序性控制效果不理想的患者可以尝试使用变频刺激或其他刺激模式。

患者需了解并认同DBS的改善率了解术后生活Φ的注意事项和随访时间。一般首次程序性控制后症状改善会有波动需要几次程序性控制，个体间存在差异由于对Meige综合征的DBS疗法推广鈈够，地方医院暂无独立程序性控制能力为了偏远地区的患者能及时随访和获得程序性控制，可以配合使用患者全程管理网络平台和远程程序性控制的综合方案对患者进行治疗干预症状改善有限的患者可以配合药物治疗。

3、DBS的手术并发症：

（1）手术相关并发症：包括术後早期癫痫发作和精神异常、电极移位、颅内出血、切口感染、脑脊液漏等；

（2）设备相关并发症：包括电极导线断裂等尤其对于累及頸部的肌张力障碍患者，术中要妥善固定电极和延长导线连接头建议使用钛片压紧；

（3）与刺激相关的并发症：包括感觉异常、肌肉抽搐、头晕、视幻觉、发音困难、异动症等，通常通过程序性控制可消除或得到缓解