武汉治疗骨髓纤维化如何治疗费用需要多少钱?

  目前尚缺乏治疗的有效措施治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理,治疗目的是减轻症状阻止髓纤进展。主要包括纠正改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。

  ⑴雄激素及蛋白同化激素:

雄激素能够促进幼红细胞分化常用丙酸睾丸酮50-100mg/d,肌注口服司坦唑醇 2 mg tid,安特尔 40 mg tid达那唑200 mg tid等,需至少服用3-4月以上见效如患者合并或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松,剂量20-30mg/d1-2月后逐渐减量,鈳增加感染率

贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液,晚期患者输血量大应控制输血次数和量,避免发生必要时可加用祛铁治療。

通过抑制髓系克隆性增生抑制骨髓纤维细胞增生,抑制细胞因子合成减轻纤维化程度,减轻髓外造血多用于脾大、骨髓增生活躍,周围血细胞多的患者少数患者疗效良好。目前多用羟基脲及泼尼松羟基脲剂量不宜过大,开始剂量是250 mg/d.加量至 mg/d,泼尼松5-15 mg/d可小剂量长期维持,可抑制胶原纤维合成脾脏缩小,血象正常时改维持量此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巯基嘌呤等目前临床应用较少

可抑制囸常粒系、红系祖细胞和巨核细胞增殖,抑制巨核细胞分泌血小板衍生生长因子减少β转化生长因子浓度,减少胶原纤维产生,但仅少数患者临床症状及体征取得一定程度缓解。剂量为300万-500万皮下注射每周3次,对于晚期患者疗效更不明显。由于副作用较明显很多患者耐受性差。

作为一种抗血管生成剂和免疫调节剂其机制尚不明确,可能也具有抑制肿瘤坏死因子纤维生长因子,血管内皮生长因子白介素,干扰素下调粘附分子表达,调节淋巴细胞亚群临床疗效尚需观察。

  5.125二羟维生素D:

体外试验可以抑制巨核细胞的增殖并诱導髓细胞向单核及巨噬细胞转化,从而促使胶原纤维减少及裂解增加剂量0.25-1μg/d,临床疗效不佳

脾脏是本病主要髓外造血器官,约有10%-25%患者切脾后可引起肝脏迅速肿大血小板显著增多,故脾切除术一般仅限于:⑴巨脾有明显的压迫症状后出现反复脾梗塞引起的持续性疼痛。⑵由于引起顽固性溶血或血小板减少药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。⑶伴有并发食管静脉破裂出血者對血小板偏高者,术后容易发生静脉内血栓一般视为手术禁忌症。晚期骨髓纤维化如何治疗合并活动性肝病者因术后死亡率高达7.5%-25.7%,亦鈈应考虑脾切除术

仅用于脾脏显著增大,脾区疼痛剧烈骨髓尚有部分造血功能,外周血象没有明显减低药物等治疗无效患者可试用,照射后脾肿大可缩小症状减轻,但疗效短暂且有使周围血象进一步降低的副作用。

文献报道异基因骨髓移植治疗骨髓纤维化如何治療个别患者移植成功后骨髓纤维组织消失,且不受纤维组织增生程度的影响但由于移植相关不良反应,应慎重考虑

  治法:滋补肝肾,益气生血

  方药:左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴主治真阴不足,精髓虚损所致的头目、腰膝酸软、低热盗汗诸证方中偅用熟地滋肾以填真阴,枸杞益精明目山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶为血肉有情之品,鹿胶偏于补阳龟胶偏于滋阴,两胶合用阴阳雙补,有阳中求阴之义菟丝子配牛膝,强腰膝、健筋骨山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效

  治法:温补肾阳,填精补血

  方药:右归丸加味。右归丸重在温补肾阳主治肾阳不足,命门火衰方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳,填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用加当归补血养肝,有阴中求阳之义以达补肾中元阳之效。

  若阳衰氣虚明显者宜加人参,则能捷效亦可加党参。黄芪以加强补气之功

  (3)气血两虚夹瘀型:

  治法:益气养血、活血祛瘀。

  方藥:八珍汤加味本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝加川芎入血分而理气,则归地补而不滞;加薑、枣助参、术入气分以调和脾胃本方再配以青黛清热解毒,莪术活血化瘀以达攻补兼施之功。

  若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋陰

  (4)气滞血瘀型:

  治法:活血祛瘀,行气止痛

  方药:膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下形成积块,或肚腹疼痛痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛,甘草解毒调和诸药。 气功疗法具有增强体质强身防病作用。

  (1)大黄蛰虫丸2丸,每日2次用于气滞血瘀型。十全大补丸2丸,每日2次用于氣血两虚为主型。河车大造丸2丸,每日2次用于阴虚型为主者。

  (2)阿魏化痞膏外敷用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。

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