癫痫属于癲痫什么时候容易发作性质？

点击联系发帖人 时间：2019-06-16 08:13

癲痫什么时候容易发作

普瑞巴林药理学性质与临床应用嘚研究简介 2003年8月由辉瑞（Pfizer）公司在美国提出注册申请用于抗惊厥以及辅助治疗部分性癫痫发作。 2004年在英国和德国上市临床用于局部性癲痫发作的辅助治疗，随后又用于治疗糖尿病性神经痛（DPN）和带状疱疹病毒感染后引起的神经痛（PHN） 2004年12月，美国FDA批准PGB作为治疗DPN和PHN的药物仩市是美国和欧洲认证用于治疗2种疾病的首个药物。不仅如此, 2007年6月普瑞巴林还被美国FDA批准成为首个治疗纤维肌痛综合症的药物理化性質普瑞巴林 (Pregabalin，PGB)是神经递质氨基丁酸(GABA)的类似物化学名为(3S)-3-氨甲基-5-甲基己酸, 分子式为 C8H17NO2, 相对分子质量为159.23，性状为白色结晶性粉末易溶于水作用機制普瑞巴林是抑制性神经递质GABA的结构类似物，但它与GABAA 和GABAB受体的亲和力较弱在体内不会代谢为GABA或者GABA受体的拮抗剂,因此也不影响GABA的吸收或降解。普瑞巴林与突触前神经元的电压门控性钙通道(VGCC) 的α2-σ亚单位结合,从而导致谷氨酸和去甲肾上腺素等神经递质释放减少由于神经疼痛、癫痫和焦虑症等疾病与神经元过度兴奋、神经递质释放增加有关，普瑞巴林能够有效抑制该过程, 从而产生治疗作用药代动力学不同劑量普瑞巴林的口服生物利用度均为90%以上,并且与剂量无关。普瑞巴林的吸收部位主要在结肠近端,给药后约1h达峰浓度吸收不受其饱和度的限制，为线性药代动力学模型普瑞巴林不经肝脏代谢不与血浆蛋白结合。由肾脏排泄98％以原形经尿排泄。普瑞巴林的清除与肌酐清除楿当对于肾功能受损的患者，其清除率下降合成方法利用手性拆分试剂利用手性拆分试剂对反应过程中某一化合物进行拆分，得到或朂后得到目标产物以γ-异丁基戊二酸酐为中间体进行拆分合成普瑞巴林以Michael加成为关键步骤合成消旋普瑞巴林不对称催化剂进行去对称反應对于普瑞巴林的合成，主要是利用对戊二酸酐的去对称化反应 Hamrsak 等报道了一种方便的立体选择性合成普瑞巴林的方法.其关键步骤为奎宁介入的3-异丁基戊二酸酐与肉桂醇之间的去对称化反应。该法缺点是使用等物质的量的奎宁在近些年的研究中报道了分别用奎尼丁、奎宁衍生物，特别是磺酰胺的奎宁衍生物介入去对称化反应可以提高产品收率。手性源途径合成目标产物此法不需拆分或手性配体成本低。 Izquierdo等以亚异丙基保护的D-甘露醇糖为起始原料立体选择性合成普瑞巴林的制备方法。该过程使用价格低廉且购买得到的甘露醇为原料经過10步高产率的化学转换，最终合成了目标产物总收率为28%，缺点为反应步骤较长 Wu等研究了一种以 S-(＋)-亮氨酸为起始原料合成普瑞巴林的方法。该方法无需经过拆分就能得到普瑞巴林并且具有反应原料易得、反应条件温和，反应收率高的优点利用不对称合成利用手性辅基誘导的对映选择性合成普瑞巴林。Rodriguez等以Witting试剂和(S)-α-苯乙胺为原料,经亲核取代、Witting 反应和酰化得到烯胺经立体选择性自由基环化反应,再经Birch还原囷KOH水解得到普瑞巴林。催化不对称合成按类型可以分不对称氢化反应、不对称Michael 加成反应以及氰醇化反应临床应用神经病理性疼痛神经病悝性疼痛主要由于神经系统的原发性损伤或功能障碍产生疼痛。其发病机制复杂目前认为可能与异位神经冲动的形成、异位神经传导、 Φ枢致敏、去抑制作用、神经免疫机制和神经结构改变等相关。普瑞巴林可用于治疗带状疱疹神经痛、糖尿病性神经痛、纤维肌痛综合症、复杂区域性疼痛综合症和三叉神经痛等神经病理性疼痛的治疗带状疱疹神经痛带状疱疹神经痛(PHN)是由水痘-带状疱疹病毒引起，以局部神經受损及其所支配的皮肤黏膜上发生疱疹或丘疹并伴明显神经痛为主要表现的急性疱疹性病毒性皮肤病。 Van Seventer等评估了使用普瑞巴林75、150、300 mg/d 和咹慰剂的 PHN 患者之间疗效和安全性的差别和安慰剂相比，普瑞巴林有明显的镇痛作用且疗效呈剂量依赖性。同时不良反应发生率低患鍺耐受性良好。糖尿病性神经痛糖尿病性神经痛(DPN)是糖尿病最常见的并发症之一可发生在躯体任何神经。症状特征为自发性、顽固性剧痛、弥散而持续、可长达数周至数月、也可发作性加剧 Richter等对246例糖尿病性神经痛患者的研究表明，每日服用普瑞巴林600mg可有效减轻患者疼痛、妀善睡眠、提高患者的生活质量与安慰剂相比，普瑞巴林在减少DPN相关性疼痛和安全性方面均表现出良好的效果纤维肌痛综合症

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眼震是眩晕疾病的常见体征识別眼震性质可提供眩晕疾病的重要诊断线索。眼震大致可分类为生理性眼震和病理性眼震根据常见疾病来源和发生机制，病理性眼震可夶致分为3类：耳源性眼震、眼源性眼震及中枢源性眼震本文重点讨论这3类病理性眼震及其性质特征对识别眩晕疾病来源的意义。

眼震是眩晕疾病的重要临床体征有时甚至是眩晕患者唯一的临床体征。全面了解眼震类型认识眼震性质及来源，可提供诊断眩晕疾病的重要線索眼震大致分为生理性眼震和病理性眼震。生理性眼震指在正常生理条件下出现的眼震例如，眼睛向侧方或向上极度注视较长时间時出现的生理性终末性眼震注视快速移动的景物引起的生理性视动眼震，以及前庭功能检测或强静息磁场条件下所诱发的生理性眼震疒理性眼震指由疾病打断正常机制造成的眼震，但不包括“随意性眼震”或“眼震样”眼动

病理性眼震既可出现于直立头位直视正前方嘚原位(或称中心固视眼位)也可出现于其他头位或眼位。原位时头坐标系与眼坐标系一致这个位置的眼震通常称为自发性眼震。自发性眼震是病理性眼震的表现形式之一但不是病理性眼震的唯一表现形式，有些病理性眼震仅出现在其他头位或眼位此外，还有些病理性眼震需经诱发试验才能见到如摇头后眼震，振动诱发性眼震等因此通常需要全面规范的眩晕疾病检查才能确定病理性眼震的性质和来源。

很多眩晕疾病可引发病理性眼震但根据常见眩晕疾病的来源和发生机制，大致可分为3类：耳源性眼震、眼源性眼震及中枢源性眼震其他类型病理性眼震如神经肌肉疾病等比较少见，因此本文重点讨论这3类病理性眼震及其在不同眩晕疾病中的特征

耳源性眼震主要指由洣路及迷路传导通路的结构性和生理性病变引发的眼震。常见耳源性眼震有两类：源自半规管坐标系的眼震和源自头坐标系的眼震

1.1?源洎半规管坐标系的眼震

每个半规管以其特定空间位置的内淋巴流动方向形成旋转平面以及与旋转平面垂直的旋转轴，受刺激的半规管通过與眼肌间的神经支配关系保证眼球围绕受刺激半规管的旋转轴转动，构成半规管坐标系因此半规管病变引发的眼震具有半规管坐标系特征，常见两类病源：耳石脱落性和非耳石脱落性

耳石脱落掉人半规管后可由头位改变引发良性发作性位置性眼震(BPPN)，最常见原因是良性發作性位置性眩晕(BPPV)除水平半规管BPPV在一定条件下可见假性自发性眼震外，BPPN需经变位试验诱发才能观察到以患者视角为例在眼球处于原位時观察，后半规管管石症BPPN经Dix—Hallpike试验诱发出上旋眼震水平半规管BPPN经supine—Rou试验分别出诱发捎带旋转的水平向地性或背地性眼震，前垂直半规管管石症BPPN经直悬头变位试验诱发捎带旋转的下向眼震耳石移动形成的重力流体动力学特点决定BPPN持续时间短暂，大多不超过1min但顶石症时间鈳能超过1min。前躬后仰试验有助判定水平BPPV侧别耳石复位可化解BPPN。

BPPN具半规管坐标系特征但患者固视方向可影响BPPN的表现。以后半规管BPPN为例：從眼坐标系观察朝在上的健耳看更像垂直性眼震，朝在下的病耳看更像旋转性眼震但从半规管坐标系观察，上旋眼震的后半规管旋转軸并未发生变化是受刺激半规管的坐标系决定的。眼坐标系只对不同固视眼位的眼震垂直和旋转成分比例产生影响掌握不同坐标系的觀察方法有助于识别自发性眼震的来源和性质。

1.1.2 非耳石脱落性 病因包括先天发育不良、外伤、药物或其他物质等等

上半规管闭合不全：聲音或压力容易在半规管骨缺损或裂口处诱发内淋巴流动，产生与上(前)半规管旋转平面一致性短暂眼震但裂口太大累及其他半规管或造荿一侧前庭功能损害时，其上半规管坐标系特征的下旋眼震则会发生变化

创伤性外周淋巴瘘：累及半规管时可产生旋转性运动错觉性眩暈以及相应半规管特征性眼震：垂直半规管瘘一般产生垂直旋转性眼震，水平半规管瘘一般为水平旋转性眼震累及耳石器官时可产生线性运动错觉性眩晕及相关类型眼震。

酒精性位置眼震：正常半规管内壶腹嵴胶顶与内淋巴密度和比重一致不对重力产生反应。过多酒精進入血液后首先弥散入壶腹嵴嵴顶比重轻于内淋巴发生重力敏感性改变。仰卧位向两侧转动时引发向地性位置性眼震5~10h之后酒精从嵴顶彌散入内淋巴，嵴顶相比内淋巴变重引发背地性位置性眼震酒精性位置眼震的特点：①饮酒病史，酒后30~40min其浓度达到临界值而诱发；②持續性位置性眼震存续于头位改变期间直至嵴顶密度与比重回复正常；③向地性与背地性眼震之间存在短暂无眼震期；④直立头位检查时洳果病人头位不正，可能会因此把酒精性位置眼震误判为凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmusGEN)。不过严重酒精中毒可因中枢结构损害和功能障碍产生中枢性眼震

引起内淋巴和嵴顶比重变化的因素较多。炎性蛋白渗出、急性内耳缺血、内淋巴分泌减少或增多酒精或其他物质均可引起比重改變。这类比重改变引起的位置陛眼震与耳石颗粒移动造成的重力性流体动力学特点不同眼震持续时间通常较长，无法经耳石复位化解矗到病因解除密度比重恢复正常。

1.2?源自头坐标系的眼震

一侧迷路及其传人纤维病变引发的具有头参照坐标系特征的眼震头旋转时所有半规管均受到刺激，各半规管旋转轴传递的信息经每个半规管的壶腹神经汇集后形成一个综合向量因此头坐标系是半规管旋转轴向量总囷：一侧病变时，水平半规管产生水平性前后垂直半规管产生旋转性(上旋下旋=旋转性)，综合向量表现为水平稍带旋转的眼震强度大(如III喥)时在9个眼位均可见到(图1)，眼震方向不受固视眼位变化的影响

图1 源自头坐标系III度的眼震方向

单一方向性(方向固定性)前庭外周源性眼震的特点如下：①双眼协同性以水平为主稍带旋转成分的眼震，通常来自一侧较完全病变的综合向量受累程度不完全如只累及垂直半规管时，也可能产生垂直一旋转性眼震；②病变性质类型：抑制型(一侧降低或丧失)和兴奋型(一侧增高)两种类型均因一侧病变造成的两侧前庭张仂不平衡：静息电位高的一侧支配对侧外展核一外展神经一外展眼肌，眼球产生向对侧的慢相偏移以及向同侧的快相复位临床以一侧损害造成的抑制型为多见，因此眼震方向通常朝向健侧；③改变注视方向时眼震方向不变眼震沿头坐标系平面单一方向旋转，不受固视眼位的眼轴变化影响；④大多遵循Alexander’s定律：朝快相方向注视时眼震慢相角速度最大但某些固视性中枢陛眼震也遵循Alexander’s定律，需结合其他特點综合分析；⑤可受固视抑制；⑥眼震水平成分在向健侧卧(健耳朝下)时减弱向患侧卧位(患耳朝下)时加剧；⑦眼震在前庭诱发试验(如摇头、过度呼吸、乳突振动、Valsalva手法)时增强；⑧慢相速度波多呈常速型；⑨病变恢复过程中眼震方向可反转，出现恢复性眼震心3；⑩通常不伴扫視跟踪异常；⑩前庭神经进入或穿行于脑干以及终止于前庭核的区域虽部位在中枢但功能仍是外周的延伸，其病变也可出现这类眼震囿时甚至可与其他中枢性眼震混合出现。

前庭外周性位置性眼震头位相对于重力空问位置改变引发的眼震称为位置性眼震(PN)。前庭外周性PN指源自外周前庭病变的缓慢位置改变时出现的眼震主要特点：不同头位时眼震方向固定，水平稍带旋转性成分向快相侧注视时大多眼震较强，眼震慢相多为常速波形可被视觉固视抑制。

眼源性眼震主要指由眼部结构或前视觉通路病变造成的眼震前视觉通路主要指视覺通路的外周部分，后视觉通路主要指视觉通路的中枢部分眼源性眼震常见两类：后天性眼源性眼震和先天类型眼震。识别这类眼震有助于鉴别诊断

2.1?先天性眼源性眼震。

主要因胚胎或视觉发育异常造成发病机制得益于动物实验模型取得了进展。CEMAS工作团队根据大量临床和实验室证据提出了眼动异常和斜视分类(classification of eye movement abnormalities and strabismusCEMAS)。广泛应用于先天类型眼震CEMAS主要界定了3个综合征：①婴儿眼震综合征(INS)；②融合性发育不良眼震综合征(FMNs)；③点头痉挛综合征：间歇性高频低振幅摆动式分离性眼振荡(也被归类为眼震样眼动)，异常头位和点头这里重点介绍INS和FMNs。

2.1.1 INS 以湔称为先天性眼震CEMAs分类为婴儿眼震综合征，定义为出生时或婴儿期6个月内发生的眼震6个月之后发生的眼震可能为迟发性INS，但神经疾病性眼震也初具可能为了警惕这种恶性眼震，将其称为后天性眼震以留下鉴别的空间避免误诊漏诊。

INS眼震特点：①双眼协同性以水平为主的眼震旋转轴出现于9个眼位，呈眼坐标系眼震特点侧方注视时水平眼震增强方向可变化，但向上或向下注视时仍呈水平性(图2)形成與GEN区别的要点。持续一生以垂直成分为主的眼震不是典型的INS应考虑其他疾患的可能性，例如家族性发作性共济失调；②眼震波多为摆动型或速度递增递减型可在两个波形之间见到像标点符号似的间隔，叫做中心凹期是稳定地瞄准物象时出现的短暂眼震静止期。这是INs视仂接近正常的原因之一；③眼震零区间通常在侧方注视时眼震增强，但在某些具体固视眼位时眼震强度变弱或眼震停止这些眼位成为眼震零区间。零区间若在离心眼位可伴随异常头位零区间若在原位或接近原位时易与GEN混淆；④常伴头动异常，如摇头转头，头振荡或震颤转头使眼睛在眼眶内位置接近眼震最小的零区间；⑤斜视。大约30％伴斜视；⑥视觉障碍INS不乏视力正常者，视力减退大多伴视觉系統疾患前视觉通路异常约占38％~91％。一般不出现垂直性视振荡但失明眼可出现HeimannBielschowsky现象；⑦视动反应倒转。常可见到OKN快相出现在视动刺激的楿同方向；⑧抑制或加剧眼震的因素会聚，分散注意力眼睑闭合或睡眠可抑制眼震，视觉注意或唤醒则可加重

2.1.2 FMNS 以前称为隐性眼震，伴弱视和斜视与早年婴儿内斜视或弱视干扰或中断了双眼视力发育有关，是双眼视力发育不良或不能的结果

眼震特点：①婴儿期出现：伴先天性斜视弱视且缺乏双眼视力；②单眼遮盖后眼震出现或增强：双眼注视时无眼震，通常无神经系统障碍的证据；③显性隐性眼震：出现于双眼注视时实为患者用一眼注视，另一眼因内斜视偏离视线视觉受到抑制；④协同性水平眼震方向朝向正在注视的眼当一眼被遮盖时，快相朝向未遮盖眼(注视眼)；⑤可伴旋转成分(摆动型或急跳型)和上向成分；⑥慢相速度波呈线性或速度递减型可见中心凹期；⑦单眼跟踪和OKN不对称，视觉皮质诱发电位反应不对称；⑧可伴分离性垂直偏转：被遮盖眼向上偏转是常见特征；⑨通常遵循Alexander’s定律眼震茬快相方向时较大；⑩通过转头使正在注视的眼处于眼震最小的内收位置以减弱眼震。摆动型跷跷板眼震和PAN均可因先天性视觉障碍以先天I苼摆动性眼震的形式出现

2.2?后天性眼源性眼震

主要由眼屈光介质、视网膜、视神经及视交叉等前视觉通路的后天性病变造成的视力丧失性眼震，因此视力改善或恢复正常后眼震减弱或消失

清晰视力是视野维持反射对眼球漂移使物象滑出视网膜的反应来维持的，现代研究吔称这个反应为眼跟随反应在视觉注视时抑制眼球漂移和眼震，以维持正常视觉固视功能前视觉通路病变导致视觉校准信息丧失使固視无法维持，眼球不断跳动以求找到能看清的最好视角而导致眼震

不同部位的病变可出现不同特点的视力障碍型眼震：①双眼视力丧失導致含3个旋转平面成分的持续性急跳眼震的方向可于数秒数分内变化，眼震方向变化的眼位不断变化呈持续性零点波动；②单眼视力丧夨可见HeimannBielschowsky现象：失明眼的垂直性振荡。垂直固视不稳增加有时伴低振幅水平眼震；③视神经病变可产生单眼或不对称性视力丧失：出现低頻垂直双向慢相漂移以及单向慢相漂移时伴水平快相。异常眼通常最明显又称为“单眼眼震”眼震振幅在视力差的眼较大；④视交叉病變产生双颞侧视野丧失时可形成摆动型跷跷板眼震；⑤玻璃体出血、白内障、进行性视神经萎缩等原因造成的视力丧失可形成摆动型周期茭替性眼震(periodic

中枢源性眼震指由于中枢结构环路病变和机制障碍所产生的眼震。大致可分为3类：中枢前庭源性眼震、中枢视觉源性眼震及中樞机制障碍性眼震

3.1?累及前庭通路中枢部分的眼震

3.1.1 中枢源性单一方向性前庭眼震 单一方向性前庭眼震也可出现于前庭中枢源性病变。眼震形式虽与前庭外周源性类似但两侧张力不平衡源自前庭中枢。例如当一侧小脑病变造成对同侧前庭核的抑制功能损害时同侧前庭核功能亢进，对侧前庭核功能相对性减弱特点：①前庭眼动反射(vestibulo-ocular reflex，VOR)增益正常或增高；②VOR抑制或VOR取消功能受损；③眼震通常不受固视影响或洇固视增强；④摇头或位置变化可引起眼震方向倒转；⑤眼震方向通常朝向病侧；⑥可能出现其他中枢性损害体征如视跟踪异常，眼偏斜病理性GEN等。

源自重力传导通路中枢部分的病变可出现于变位试验或缓慢位置试验。①变位试验引发的中枢性发作性PN常见于以下病變部位但不仅限于此：四脑室背外侧部、小脑背蚓部、小脑小结叶和舌叶及舌下前核附近，也见于以发作性PN为表现形式的前庭偏头痛例洳小结叶梗死在变位试验时所诱发出的看似BPPN的背地性PN。以下现象应高度警惕中枢性发作性PN：原位出现下向性自发性眼震或位置性下向眼震、变位试验诱发的PN方向与所刺激半规管旋转轴方向不一致、眼震衰减的时间常数显著延长、眼震持续时间长但不伴眩晕、不能被固视抑制等；②位置试验诱发的中枢性PN位置性上向眼震(UBN)和位置性下向眼震(DBN)统称纯垂直性PN，首先要除外中枢源性PN文献报告可见于前庭偏头痛、多發性硬化、颅底畸形、脑干或小脑肿瘤、脑干或小脑梗死、小脑退变性等累及前庭小脑中枢通路的病变。中枢性PN的特点：不同头位时眼震方向可不一致眼震旋转轴多为单一旋转轴成分，纯垂直性或纯水平性多见也可见纯旋转性眼震；有时可出现病理性GEN，眼震慢相波常呈遞增或递减型眼震粗大持续时间长，不能被固视抑制von Brevem等检查了20名处于发作期的前庭偏头痛患者，40％出现PN：不同位置时方向改变眼震存续于维持这个头位的整个期间。

3.2?源自后视觉通路病变的视觉丧失或损害的中枢视觉源性眼震

眼动适应机制因影像误差信号缺失不能正瑺产生注视时抑制眼球漂移和视觉眼动纠正偏离视靶的能力受损是主要机制。①后视觉通路损害性眼震：可来自大脑皮层后部的病变洳一侧大脑半球及其白质较大范围病变使病侧视跟踪增益降低，健侧视跟踪增益相对增高水平视跟踪的不对称产生慢相漂移朝向健侧而赽相朝向病侧的低振幅水平性眼震，又称跟踪麻痹性眼震常伴病侧水平视跟踪损害；②皮质运动视觉损害的间歇性眼震：可能具癫痫性眼震特点。但运动视觉的皮质病变很少产生非眼震性视振荡；③后天获得性摆动型眼震(acquired pendular nystagmusAPN)：视觉系统损害是造成摆动型眼震的最常见原因，损害可为先天性或后天获得性引起APN的疾病除了视觉因素外可能还有其他机制参与，如眼软腭震颤

3.3?中枢机制障碍性眼震

神经整合中樞(neural integrator，NI)、速度储存机制、协同性眼动通路及皮层等病变产生的眼震

3.3.1 NI障碍性眼震 主要以GEN形式出现，是眼球在眼眶内移动到离心位置时产生的赽相朝向固视方向多为双眼协同但也可在外展眼震更明显时呈分离性或单眼性。极度侧视时出现的终末眼震属生理性与NI障碍导致眼球鈈能维持在离心眼位上的GEN不同。因此病理性GEN实为固视维持障碍引起的眼震(gaze-holding nystagmusGHN)，多为眼坐标系源性眼震这类眼震通常呈固视眼震特点：大哆遵循Alexander定律，固视常不引起眼震抑制眼震方向受固视眼位变化的影响。脑干NI分水平和垂直一旋转两种因此这类眼震也可表现为水平型戓垂直一旋转型。小脑NI对脑干NI起优化作用损害时多表现为固视不稳性眼震，慢相波多呈速度递增型

①水平型：脑干水平NI主要位于前庭內侧核的内侧部及其相邻的舌下前核。NI障碍导致的固视维持障碍眼震多由漏电型NI造成慢相波多呈速度递减型。药物是影响NI功能状态的因素之一常见形式为病理性GEN，向心性眼震和反跳性眼震其眼震方向特点见图3。

图3 水平型NI障碍性眼震方向特点

GHN：侧方或上方注视时眼球以速度递减型朝中心眼位慢相漂移产生朝固视方向的离心眼位快相。向心性眼震：向侧方注视时眼睛朝离心方向慢相漂移从而产生向心性快相。通常发生在持续性离心方向注视后产生的衰减而引发向心性方向反转反跳性眼震：长时间侧方离心眼位固视后，眼球回到原位時出现朝向之前离心固视眼位的慢相漂移引发朝向相反方向的快相。其本质也是一种向心性眼震不过发生在眼球回到原位时。3种眼震均与NI机制障碍或不稳有关病理性GEN可呈双侧或单侧。单侧仅在快相方向出现时应注意与I度前庭源(外周和中枢)眼震区别。固视维持障碍加湔庭张力不平衡可产生Brun’s眼震眼震特点：因累及NI的离心性固视维持能力，向病侧注视时出现低频率大振幅的病理性GEN；因累及前庭系统造荿张力不平衡向健侧注视时出现高频率小振幅的前庭源性眼震。通常见于可同时损害两种机制的桥小脑角较大肿瘤可同时累及NI与前庭結构的其他疾病也可出现Brun’s眼震或类似眼震。当累及的结构随病情演变发生变化时Brun’s眼震也会演变成其他类型眼震。

②垂直一旋转型：腦干垂直一旋转NI位于中脑顶端的Cajal间质核UBN、DBN、旋转性眼震(torsional nystagmus，TN)是垂直一旋转NI障碍或同时伴其他机制损害的结果例如垂直VOR通路的病变。

DBN特点：①通常出现在原位这种自发性DBN若在水平侧方固视眼位仍为下向则提示眼坐标源性眼震，若出现旋转成分则提示头坐标源性眼震；②纯垂直性眼震可出现于垂直方向固视时向下和向侧方注视时常增强。有时出现在侧方注视时并伴水平固视维挣陛眼震看上去像斜向眼震；③慢相波可为线型、速度递增或速度递减型；④大多遵循Alexander定律：向下固视时强度最大，向上固视时最小向上固视时偶尔诱发DBN伴速度递增型慢相，提示垂直固视维持不稳；⑤不易被固视抑制；⑥改变头位和双眼会聚时受抑制或转化为UBN；⑦强力水平或垂直摇头或过度换气情況下可强化水平摇头后出现的DBN称为倒转性眼震，与前庭驱动力的不适当交叉偶联有关；⑧伴核间性眼肌麻痹(INO)时呈非协同性：一眼较多垂矗性另一眼较多旋转性。有些患者表现为下向一离散性眼震；⑨可伴前庭小脑受累的其他体征垂直头脉冲检查可见垂直VOR不对称，提示湔与后半规管的敏感性不对称；⑩垂直平稳跟踪受损向下跟踪时呈齿轮状。

UBN特点：①通常出现于原位应与仅在上视时出现的UBN区别，后鍺一般见于伴外周眼动疾患如重症肌无力等情况造成的固视维持衰竭；②大多遵循Alexander定律：向上注视时眼震增强最大但通常不伴侧方注视增強不过有时向下注视时减弱；③眼震波可呈线型、速度递增或速度递减型。向下注视减弱时呈速度递增型慢相提示垂直固视维持不稳萣；④不易被固视抑制，尤在远视靶固视时；⑤会聚可增强、抑制或转化成DBN某些患者可出现上向一离散性眼震；⑥不同头位时眼震垂直方向可变化。头位改变可诱发UBN或转化成其他形式眼震；⑦可因累及垂直VOR通路伴垂直前庭反应异常；⑧累及垂直跟踪通路时伴垂直平稳跟踪異常；⑨可出现Bow—tie眼震UBN叠加了方波跳动的一种特殊类型UBN；⑩可伴扫视性侧倾：健侧过冲，病侧欠冲

旋转性眼震指原位出现的绕垂直于額状面的前后轴旋转的眼震，不包括带有旋转成分的其他类型眼震眼坐标系的旋转轴通路损害多见于中枢性病变，如中脑或延髓病变特点：①原位出现的纯旋转性眼震，通常为双眼协同性；②不易受到固视抑制尤在远视靶注视时；③头位改变或强力摇头时旋转性眼震加剧。文献报告小脑小结叶患者在摇头后出现旋转性眼震；④会聚可能会抑制眼震；⑤可伴眼倾斜反应(ocular tilt reactionOTR)或INO；⑥垂直平稳视跟踪损害可诱發旋转性眼震(也称视跟踪诱发性眼震)。文献报告小脑中脚患者在垂直视跟踪过程中出现旋转性眼震；⑦中脑病变时眼震快相的旋转方向通瑺朝向健侧多是双侧riMLF间质核和Cajal间质核受累的表现；⑧固视抑制外周前庭眼震时也可出现旋转主导性眼震，固视抑制对水平成分比对垂直荿分更有效之故

3.3.2 速度储存机制障碍性眼震 表现为后天获得性PAN。前庭内侧核前庭上核，舌下前核以及前庭联合参与速度储存机制小结葉一舌叶等小脑结构参与速度储存机制的稳定性调节。小结叶实验性和梗死性病灶证实可产生PANBaclofen对大多数后天获得性PAN有效。

PAN特点：周期性眼震方向改变的水平自发性眼震眼震在一个方向逐渐减弱，继而出现眼震消失期(零区间)之后再出现另一个方向的眼震，周而复始眼震持续时间1~6min不等，通常每90~120s一个周期某些患者的周期可很短，例如视力丧失产生的PAN周期大约30(10～50)s比一般小脑病变的PAN周期短很多。眼震减弱戓停止的持续时间约2~20s不等一般10s左右。观察时间不足可因观察不到其周期性变化特征而错失诊断机会。

其他特点：①可伴周期交替性头動即头转向眼震的快相方向，而眼睛转到慢相方向以便通过Alexander定律将眼震最小化，达到部分或完全停止眼震的目的；②眼震周期很少受凅视影响；③前庭刺激可改变或暂时停止眼震如头转动时或改变头与重力空间位置关系时引起的前庭刺激；④伴DBN或方波跳动时，更容易茬眼震减弱停止或反转的短暂期问观察到；⑤如伴脑干快相启动机制损害可产生周期交替性凝视偏转由于快相缺失，双眼大约每2min交替性姠左右偏转此时应注意与乒乓凝视鉴别：以大约0.25Hz频率持续性协同向两侧移动。眼睛偏转向一侧数秒中反转到另一侧，交替出现见于缺氧和中毒性代谢性脑病等双侧半球病变意识丧失患者；⑥大多数后天获得性PAN可同时伴视跟踪和OKN受损；⑦会聚功能大多保存，会聚时可见PAN抑制；⑧PAN变异型交替性风车眼震：周期交替性水平眼震叠加了周期交替性垂直眼震两个周期时相相差90度，眼震方向呈钟状旋转见于长期视力丧失的患者，可能与固视稳定和速度储存机制损害相关

先天性PAN：①具有分子遗传学特点；②大多出生或早年发病；③眼震慢相波瑺与典型INS眼震类似呈速度递增型；④眼震方向反转的时间变异性较大。其眼震周期很不规则常被称之为“非周期性”。

3.3.3 非协同性眼震 指雙眼的旋转平面和方向不等量的眼震其中眼震速度或振幅不等者又称分离性眼震，眼震方向不同者又称异向性眼震双眼记录可更好地觀察这类眼震。分离性眼震多见于INO眼震和后天性跷跷板眼震异向性眼震可见于会聚一离散I生摆动型眼震和会聚一回缩性眼震等。

INO眼震：雙眼协同性依赖内侧纵束的完整内侧纵束损害造成分离性眼震。INO特点：①病侧内侧纵束产生内收性协同眼动无力或麻痹部分损害时内收扫视滞后；②会聚时内收可能正常；③分离性“眼震”在病侧内侧纵束的对侧眼明显，源于外展扫视伴扫视后向心性漂移；④眼偏斜产苼双眼垂不一致病侧眼较高；⑤分离性垂直一旋转眼震为朝病侧的上旋，但也可见跷跷板或下向眼震；⑥双侧损害时也可见垂直眼动异瑺如凝视诱发的垂直眼震，垂直跟踪损害向上头动时垂直VOR反应降低；⑦注视可被小振幅扫视侵扰打断。

跷跷板眼震：①前半个周期一眼的慢相抬高内旋同时另一眼慢相降低外旋在随后的半个周期垂直一旋转眼动成分慢相反转：原先抬高内旋的慢相降低外旋，而原先降低外旋的慢相抬高内旋交替往复形成此类眼震；②垂直成分通常非协同性，旋转成分和水平成分大致协同；③两眼眼震振幅可不同尤其当眼球在眶内位置不同时；④跷跷板眼震分为急跳型或摆动型。急跳型有快慢相之分大多见于两侧前庭张力不平衡，如抵达Cajal间质核的┅侧耳石前庭传人中断或垂直VOR通路损害可见于中脑或延髓，也可伴随颅底畸形出现或作为眼软腭震颤综合征的一部分出现若病变来自┅侧耳石通路可能同时伴有OTR。摆动型无眼震快相多与后天性前视觉通路损害导致的视觉丧失或先天性视觉异常(如伴INS)有关。APN主要见于脱髓鞘病变眼软腭震颤，眼咀嚼肌震颤其摆动型眼震以不同的非协同性形式表现出来，主要特点见表1

表1 不同病源的非协同性APN

以上3种均属非协同性眼震但又具有APN的共同特点：①通常具有水平、垂直、旋转3种成分，但可以其中一个成分为主；②不同疾病的频率不同但其主频率相对固定；③眼震大约呈正弦波，常出现复合波；④眼震振幅与时相的关系决定眼震轨迹水平和垂直成分的时相相同呈对角轨迹，互為90度差异呈圆形轨迹两种成分的振幅不同则呈椭圆形轨迹；⑤可呈异向APN。双眼间的时相相差180度时产生异向眼震表现为双眼的眼震轨迹帶有异向成分。如是水平异向出现会聚一离散性眼震如是旋转成分异向出现环向眼震(双眼同时内旋)，如是水平一垂直混合性异向出现跷蹺板眼震；⑥双眼的眼震振幅常有差异有时像单眼性眼震，呈分离性APN表现；⑦眼震轨迹可为协同性但非协同性更常见；⑧扫视和眨眼时眼球振荡可受到短暂抑制摆动型眼震可见于后天获得性疾病也可见于先天遗传性疾病，因此两者的鉴别同样重要鉴别要点见表2。

表2 后忝性与先天性摆动型眼震的区别要点

3.3.4 癫痫性眼震 由发作性皮层癫痫活动引起眼震可伴双眼协同性凝视偏转和偏斜。癫痫性眼震发生率较低与眩晕头晕相关的癫痫性眼震约5％~7％。EEG常显示癫痫性异常放电波

特点：①多为协同性水平癫痫眼震，但也有报告单眼或垂直癫痫性眼震；②可出现两个表现类型颞枕顶叶局灶性癫痫发作类型：最初引起朝向对侧的固视偏转，很快因固视维持机制失去活动性而出现向惢漂移的眼震慢相皮层扫视区域的癫痫活动引发朝向对侧的眼震快相。颞枕顶接合处的跟踪机制癫痫性活动类型：朝向癫痫侧的眼球偏轉之后出现同侧慢相漂移眼震快相为反射性；③眼震呈发作性，每次持续时间短暂一般持续十几至数十秒，很少超过1min伴发作性眩晕戓头晕时易误为BPPN，但眼震与头位改变无关；④发作频率较高每天数次至数十次不等。需与前庭阵发症鉴别；⑤多为局灶性癫痫发作不伴意识丧失伴意识丧失时一般不易漏诊；⑥癫痫发作多为症状性，原发性多见于儿童；⑦卡马西平等抗癫痫治疗可终止眼震

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