便携式内耳制作加压装置器(Meniett装置)是否有用

副主任医师
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梅尼埃 耳石症 耳石症-梅尼埃
状态:就诊前
希望提供的帮助:
请问耳石症治疗后还眩晕,是梅尼埃症吗?如何治疗?
便携式内耳加压器(Meniett装置)是否有用?
所就诊医院科室:
锦州市中医院 内科
既往病史:
无(填写)
&副主任医师
需要做体位试验、眼震电图、耳蜗电图明确诊断,Meniett装置效果有限,以药物治疗为主,若是效果差可以考虑手术以减少眩晕发作挽救听力,可来就诊
副主任医师
伊海金大夫通知出停诊:下周7.10-12日停诊,请顺延就诊,预约手术者可通过本网站联系咨询!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
疾病名称:多年前晕吐曾查听力和头颅CT没问题想根治&&
希望得到的帮助:想住院
病情描述:现年53岁患病共5次,均晨起发病,母亲患此病我们均服晕吐宁就好。这次发病,一是带孩子疲劳,二是怀疑与7月份患带状疱疹,服甲钴胺,VB1,伐昔洛韦15天有关,后自行停药。主要症状眩晕恶心呕吐头...
疾病名称:头晕,眼胀,早上一睁眼就晕&&
希望得到的帮助:我最近想去北京当面就诊,但是挂不到您的号了
病情描述:五天前突然开始早上一醒来就开始头晕,一晕一整天,头晕眼酸眼胀。15年年底时也发生过每天下午就头晕眼酸,当时也做了各类检查都没查出原因。
疾病名称:疑似梅尼埃或耳石症&&
希望得到的帮助:此病状有什么办法可以缓解或解决
病情描述:做主动脉瓣换瓣术前曾觉头晕,看东西觉天旋地转,耳朵有声响,躺下就不觉头晕跟呕吐,经住院治疗后,症状有缓解,医生说疑似梅尼埃病,而后虽有耳鸣但医生说此症状得靠出院后服药跟靠自身恢复即...
疾病名称:耳石症和梅尼埃&&
希望得到的帮助:该怎么治疗
病情描述:一开始眩晕住进神经内科三天不见好转,后转入耳鼻喉科说是耳石症做了几次康复,住院十来天,回家三后又开始眩晕,又返回耳鼻喉科住院,医生又说是梅尼尔,今还在医院住院,现反复发作,眩晕症状...
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
伊海金大夫的信息
一、耳科、耳外科、耳神经外科
1 外、中耳疾病治疗(包括各型中耳炎、胆脂瘤清除病变+重建听力);
2人工耳...
医学博士、博士后,副主任医师、清华大学医学院副教授、硕导。
先后于北京协和医院、301医院、天坛医院...
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耳鼻咽喉头颈外科
广东省第二人民医院
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上海长海医院为什么会得美尼尔氏综合症
为什么会得美尼尔氏综合症
发病时间:不清楚
医生,您好!我想咨询一下为什么会得美尼尔氏综合症啊?今天和同事聊天,突然讲到了这个问题,我们不是很明白,所以想了解一下美尼尔氏综合症的原因?希望能得到正规的解答。谢谢啦!!!
全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑
精选回答(1)
副主任医师
铁岭市第二人民医院
擅长:咽炎,喉炎,鼻炎,鼻窦炎,过敏性鼻炎,中耳炎,眩晕症,声带息肉,声带小结,耳聋耳鸣,耳鼻咽喉肿物等
你好!美尼尔综合征现多称为梅尼埃病,是以膜迷路积水为基本病理基础,反复发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征的特发性内耳疾病。其主要症状是眩晕,多为无先兆突发旋转性眩晕,持续数十分钟至数小时,长者可达数日甚至数周。常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状。同时伴有耳鸣、耳聋症状。治疗以药物治疗为主,多选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药。严重者也可选用手术治疗。
医生回答(5)
湖北省妇幼保健院
擅长:全科
你好!(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。2.中耳加压治疗实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。
青岛市中心医院
擅长:全科
你好!美尼尔氏综合症治疗由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。1.药物治疗(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。
首都医科大学附属北京儿童医院
擅长:全科
你好!美尼尔氏综合症临床表现典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。1.眩晕多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
首都医科大学附属北京中医医院
擅长:全科
你好!美尼尔氏综合症病因梅尼埃病的病因目前仍不明确。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水,目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。DeSousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合征,而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。
上海交通大学医学院附属第九人民医院
擅长:全科
你好!梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。
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1847年德国病理学家鲁道夫魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
多发人群:儿童和青年
典型症状:&&&&&&&&&&
临床检查:&&&&&&&&&&&&
治疗费用:市三甲医院约(元)名医问答|爱耳日,首都医科大学三博脑科医院闫长祥副院长教您如何爱护自己的耳朵_CCTV-4中华医药_传送门
名医问答|爱耳日,首都医科大学三博脑科医院闫长祥副院长教您如何爱护自己的耳朵
今天是国际爱耳日,身为十分重要的听觉器官,耳朵也比较容易收到各种各样的“伤害”。所以我们特别邀请了首都医科大学三博脑科医院的闫长祥院长回答了网友关于“耳朵”的各种提问。快看看,这些回答有没有解答您的疑惑吧~一:耳朵的日常护理网友提问:每次洗完澡都感觉耳朵里面湿湿的,感觉很不舒服,所以每次都会用棉签在耳朵里面转一下,把水弄出来。长期这么做是不是对耳朵不太好?闫院长回答:掏耳朵太频繁,棉签、挖耳勺等工具会刺激外耳道皮肤,使皮肤变得敏感,有时会有疼痛感或奇痒感。越南网友蔡晓钦:掏耳是否影响听力?闫院长回答:很多人都听老人说过“耳朵越掏越聋”的俗语。一般情况下,耳屎是不用掏的,更没必要天天掏。因为正常情况下耳屎会自动往外排,人在说话或咀嚼食物时,颞颌关节的运动会帮助耳屎往外排。若实在需要自己掏耳朵,最好用棉棍,轻轻在外耳道转动,然后耳朵朝下,则耵聍可自行出来;尽量做到不用指甲、铁签等尖锐物掏耳。比利时网友Wenjie Huang:您好,我晚上熟睡的时候,耳朵里时常会非常的痒。 医生让我不要掏耳朵还买了润滑油。但是不都起作用,耳朵到深夜还是会奇痒,请问是怎么回事呢?谢谢。闫院长回答:根据网友的描述,考虑湿疹的可能较大。外耳道湿疹是比较常见,一般会伴有流少量黄水样液,耳道结痂。不要随抓挠,挠出血容易导致感染及其毛囊发炎,去医院明确诊断,对症下药。二:中耳炎相关问题台湾网友Wu Yarsin: 我是儿童时期就有耳炎,右边耳膜破了已补好了,可左耳又发炎了,请问有什么办法吗?会不会是跟我经常用耳棉掏有关?掏耳是否影响听力?闫院长回答:从网友描述上看应该是中耳炎;我们所讲的耳炎可分为外耳炎及中耳炎。治疗与防护——外耳炎1、未病时就注意卫生,尤其是儿童。凡有化脓性中耳炎、耳疖肿、婴儿湿疹者,更应格外注意局部的干净与干燥,保持耳及其周围清洁,并要注意不要乱掏耳朵。2、既病之后,切忌水洗。如其污秽或痂皮堆积,可先用植物油涂擦,待其疏松之后,再用纱布或消毒过的软纸轻轻擦净。3、按时更换外用药,按时进服内服药。4、痒时忌搔抓,必要时泡些食盐水,滴在痒处。其浓度以能达到止痒为标准。如是小儿要防止他乱抓搔擦。5、患病期间,忌酒类、辛辣食品(如大葱、大蒜、韭菜、辣椒、胡椒、芥菜、雪里红、姜、咖喱)、腥物、淡水产品、海鲜。治疗与防护——中耳炎1、中耳炎是由细菌感染引起的,应该在医生的指导下选择敏感的抗生素,一般多采用青霉素及青霉素族,切不可盲目乱用抗生素。2、向耳道内滴药是治疗中耳炎的重要方法,滴耳药可以直接作用于病灶局部,使药物的作用发挥得更充分。3、如果耳朵有出脓的现象,应先用3%双氧水清洁耳道,然后再滴药。4、时刻保持外耳道及耳前皮肤的清洁,如果有脓性分泌物,要及时清理。5、如果是慢性中耳炎,且脓有恶臭,耳后红肿疼痛,说明有可能合并乳突炎,要及时到医院诊治。新加坡网友Liang Yong Loh:我的中耳炎(右边)已经有20年了,常有脓水流出。请问这样下去会有什么后果,我应该怎么办?谢谢!
闫院长回答:从神经外科医师的角度看,中耳炎对大脑可能产生危害,引起脑膜外,脑膜,脑实质的炎症,局限形成脓肿,常见的有大脑颞叶脓肿和小脑脓肿。建议及时就医诊治。美国的网友Xiaoping Liu:你好!我左耳没有什么症状,就是听不清,医生说是耳朵神经不好,有什么医治方法吗?谢谢!闫院长回答:医学上一般将听力下降都统称为耳聋。耳聋并不是指一点点声音都听不到,而是有一定程度区别的,比如可分为轻度、中度和重度,以至全聋几种情况。根据网友的描述无法确定听力下降的原因,需要到专科医院进行评估。三:其他问题香港网友Hong Chong:您好!我妈妈年纪80了,近两年她右边耳内经常长鸣,她说隆隆的声音很响亮,令她情绪不稳,看过很多西医也说没办法,请教怎样才能缓和她的耳鸣?谢谢!闫院长回答:据统计,中国有耳鸣患者1.3亿,有104万耳鸣患者不能进行正常的工作、学习和生活。耳鸣是累及听觉系统的许多疾病不同病理变化的结果,病因复杂,机制不清,主要表现为无相应的外界声源或电刺激,而主观上在耳内或颅内有声音感觉。在临床上它既是许多疾病的伴发症状,也是一些严重疾病的首发症状(如听神经瘤)。病因1.听觉系统疾病(1)外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。(2)中耳各种中耳炎、耳硬化症。(3)内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。2.全身性疾病(1)心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。(2)自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。(3)内分泌疾病:甲状腺功能异常、糖尿病等。(4)其他:神经退行性变(如脱髓鞘性疾病)、炎症(病毒感染)、外伤、药物中毒、颈椎病、颞颌关节性疾病或咬合不良等。值得注意的是:全身疾患也可表现为耳鸣越来越受到关注;如颈椎病可引起血管受压的一侧耳鸣,肝病、肾病、心脑血管疾病、糖尿病、甲亢等,当这些病导致全身功能紊乱时,也会出现耳鸣症状,一般可随着这些病的痊愈而消失。神经衰弱等精神、心理疾患亦可产生耳鸣。治疗与缓解策略1.病因治疗治疗引起耳鸣的原发病。2.药物治疗血管扩张药、钙离子拮抗剂、耳鸣抑制药、减轻耳鸣影响药物和神经营养药物等。3.心理咨询和调适分析耳鸣原因和病变情况,消除病人的担心,告诫病人要置身于声音充实环境中,主动接触自然界声音,争取与耳鸣共处,把耳鸣比作火车的轰鸣声、冰箱噪音等以适应和习惯这些声音,让病人尽力消除耳鸣引起的心理反应,抑制消极情绪,并树立耳鸣可以治疗的信心。4.掩蔽治疗应用耳鸣治疗仪、耳鸣掩蔽器、纯音测听仪或者助听器进行。吉隆坡网友Yip Yip penny:您好,小时掏耳朵流血,长大了,耳朵有时听人讲话会完全不清楚,是不是受伤了?为何会这样?耳朵会好吗?闫院长回答:鼓膜外伤常因直接或间接的外力作用所致。鼓膜也称耳膜,为一弹性灰白色半透明薄膜,将外耳道与中耳隔开。鼓膜是介于外耳道与中耳腔之间一层半透明圆形的薄膜,正常状况下,鼓膜能感应由外耳道传入的声波,产生振动并牵动附于其上的听小骨链,使声波的刺激传进中耳。在整个听觉传导路径中,鼓膜算是起始的其中一站,即使鼓膜完全缺损,人们仍能听得到,只是由于传入的声波减弱,听到的声音较小而已。鼓膜受到外伤治疗方法受到外伤后,应及时到医院进行耳科电子耳镜检查,必要时行耳内窥镜检查处理,明确鼓膜受伤的性质。不要向耳内滴入消炎药以防止外耳道内生菌进入中耳继发感染。如无中耳感染,外伤性鼓膜破裂可在一个月左右自行愈合,听力也随之而恢复正常。如果鼓膜穿孔已经愈合仍遗留传导性耳聋,跟踪观察2-3个月,到“临床听力中心”做相关听力学检查。如听力无好转,需考虑进行手术治疗。外伤造成的鼓膜穿孔只要不续发感染,破孔面积不太大,通常会在一个月左右都能自行愈合,不需另外处理。慢性中耳炎之鼓膜穿孔,除了导致耳漏、听障以外,还有形成胆脂瘤的危险性,所以有必要加以修补。破掉的鼓膜可以用耳旁颞肌的筋膜来修补,成功率高达九成以上,经由这种鼓膜成型术或鼓室成型术,可以消除耳漏并改善听力。网友提问:美尼尔氏综合症是由什么原因引起的,怎么治疗或者是吃什么药就不晕了,有的药不起作用?闫院长回答:梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%~50%。病因梅尼埃病的病因目前仍不明确。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水,目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。DeSousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合征,而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。治疗由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。1.药物治疗(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。2.中耳加压治疗实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。3.化学性迷路切除术指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。(1)全身用药根据Langman(1990)报告,全身静脉滴注链霉素方式,可治疗双侧梅尼埃病,缓解眩晕症状。(2)鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降。4.手术治疗梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性。Fun趣分享台湾网友Tran Nam:您好,我的耳垂比较大,我想问一下专家,耳垂大真的是很有福气吗?闫院长回答:我们国家给如来佛祖的造像,就是耳垂比较大。不过更应该相信福气是自己创造的,祝愿您福气多多。 小编前几天,有很多亲爱的朋友留言说点击“阅读原文”看不到往期视频,是因为我们的网址变更了,在此和您说一声抱歉!您现在点击“阅读原文”,不仅能看到往期视频,还能看精彩片段啦,动动手指试试吧~美洲版首播:周三 22:00欧洲版首播:周四 05:00亚洲版首播:周三 22:00播出时间中华医药公众号ID:cctvzhyy微信号:zhyygzq联系我们:400-000-36789
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梅尼埃病的病因目前仍不明确,众说纷纭。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水,目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。De
Sousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合症。而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。
发病机制梅尼埃病的发病机制可概括为原发的解剖生理因素、继发的体质因素以及遗传因素。
原发解剖生理因素2000年,Shea应用CT三维成像测量前庭水管外径,发现梅尼埃病患者患耳的前庭水管较狭窄,其外径小于正常组,认为前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。另外,由于血管性原因,导致内淋巴管及内淋巴囊的功能不良,这些因素都与膜迷路积水有关。
继发的体质因素(1)自主神经功能紊乱:不少患者发病前存在情绪波动、精神紧张、焦虑不安、忧郁等。本学说认为,由于自主神经功能紊乱,使交感神经应激性增高,内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,代谢产物潴留。从而使内淋巴生化的特性改变,渗透压增高,导致外淋巴及血液中的液体移入内淋巴间隙,内淋巴生成过多形成膜迷路积水。(2)内淋巴吸收障碍:内淋巴腔是一个密闭腔隙。内淋巴生成后向内淋巴管、内淋巴囊方向流动,并被内淋巴囊所吸收。在此过程中出现梗阻、内淋巴囊发育不良、炎症导致的囊壁纤维变性、管壁增厚等所致的吸收功能障碍,均可引起膜迷路积水。而不少耳科学家发现,梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积,内淋巴囊上皮变性,纤维化,萎缩,囊腔消失等,也印证了这一发病机制学说。(3)变态反应:有人发现部分梅尼埃病患者有花粉症表现,有些则与可疑的致敏食物有关,因此推测本病与变态反应有关。近年的实验表明,内耳是抗原-抗体反应的靶器官,发生变态反应时,聚集在血管纹和内淋巴囊周围的免疫活性细胞释放的组胺、5-羟色胺等可以使毛细血管扩张,管壁通透性增加,液体进入内淋巴间隙。(4)代谢与内分泌功能障碍:甲状腺功能低下所致的黏液水肿可发生于内淋巴腔,引起眩晕、听力减退,而应用甲状腺素治疗后,内耳症状可得到缓解。糖尿病患者内耳小血管壁类脂质沉积,管径缩小,影响内耳供血,组织缺氧,代谢紊乱而致膜迷路积水。脑垂体-肾上腺皮质功能减退可导致对外界刺激的代偿适应能力减退,可能是本病病因基础。
遗传因素根据Paparella报道,15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等认为本病可能是一种多基因与环境共同作用所致的疾病。本病基因学研究主要有群体凝血因子C同源物(coagulation
factor C homology, COCH)基因,人类白细胞抗原(human leucocyte antigen,
HLA)基因和水通道蛋白(aquaporins,
AQPs)基因、钾离子通道(KCNE)基因等。(1)COCH基因COCH基因,即群体凝血因子C同源物基因,位于常染色体14q12-13,是人类发现的第1
个伴前庭功能障碍的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因,编码cochlin蛋白,功能尚不清楚。在耳蜗、前庭中可检测到COCH基因的高表达。COCH
基因突变可导致第9个常染色体显性遗传性非综合征感音神经性聋(DFNA9),该疾病为目前发现的唯一伴有前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋,同时可表现为典型的梅尼埃病症状。然而Morrison等(2009)对26个梅尼埃病家系进行COCH基因测序,未发现COCH基因突变。目前COCH
基因是否为梅尼埃病的致病基因尚有争议。(2)HLA基因人类组织相容性白细胞抗原(HLA)基因位于常染色体6p21.3。为一基因复合体。大量研究表明,自身免疫病与HLAII类基因有关。Koyama(1993)对20例梅尼埃病患者研究表明,HLA-DR2基因,尤其是DRB1*1602以及
Cw4相关基因可能是本病易感相关基因。(3)其他基因水通道蛋白(AQP)基因位于常染色体7p14,是一组与水通透有关的细胞膜转运蛋白。目前为止已经确定了10种家族成员,即AQP0~9。目前发现AQP1~5,7,9分别在内耳不同组织中表达,在内耳表达多集中在与内淋巴关系密切的部位,表明
AQP对调节内耳液体、维持正常听觉平衡功能起关键作用。钾离子通道(KCNE)基因编码的蛋白产物构成电压门控钾离子通道的β亚单位,与相应的钾离子通道的α亚单位相互作用形成稳定具有特定功能完整的钾离子通道。KCNEI通道在内耳血管纹和内淋巴囊中有表达,提示对内耳内环境稳态维持有重要作用,在梅尼埃病的发生过程中可能起作用。[1-2]
病理生理1938年,Hallpike和Cairns报告,梅尼埃病的组织病理学变化为膜迷路积水。主要表现为蜗管和球囊积水,而椭圆囊、半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路水肿加重,内淋巴压力明显升高时,则可引起膜迷路破裂。此时,内淋巴液与外淋巴液相混,二者生化成分及特性发生改变。穿孔后膜迷路可逐渐闭合,但如穿孔较大或反复穿孔发作,内耳功能将会受到慢性损害,膜迷路终致萎缩。[3]
临床表现典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
眩晕多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过
24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
耳聋早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听(diplacusis)现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
耳鸣耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
耳闷胀感眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。
听力学检查(1)纯音测听:可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。(2)耳蜗电图:该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。(3)耳声发射(otoacoustic
emission, OAE):可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,TEOAE(transient evoked
otoacoustic emission)可减弱或引不出。
眼震电图发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
甘油实验(glycerol
test)主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。方法:按1.2~1.5g/Kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3小时内,每隔
1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。服用甘油后,有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应,休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断,亦可参照实验结果选择手术术式:甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。
前庭功能实验(1)冷热试验:早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。(2)前庭诱发肌源性电位(vestibular
evoked myogenic
potentials,VEMP):可出现振幅、阈值异常。(3)Hennebert征:镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
影像学检查颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
免疫学检查Raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体,双侧者为58.8%。Gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体,显示30%患者有68kD抗原抗体。
疾病诊断由于无法进行活体内耳组织的病理检查,确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,排除其他可能引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力平衡委员会(OOAA-NHS)制定了梅尼埃病的诊断标准,中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议亦修订了梅尼埃病的诊断依据。表1
OOAA-NHS 梅尼埃病诊断标准1995 梅尼埃病 诊断原则
确立性梅尼埃病限定性梅尼埃病诊断标准+组织病理学证实
限定性梅尼埃病2次或2 次以上典型的自发性眩晕发作,持续20min或更长;至少有1次测听有听力损失;有耳鸣或耳闷;排除其他病因
怀疑梅尼埃病1次典型的发作,至少有1次测听有听力损失;耳鸣或耳闷;排除其他病因
潜在性梅尼埃病梅尼埃病型眩晕发作,不伴听力损失或感音神经性听力损失波动或固定;有平衡障碍但没有典型发作;排除其他病因
根据中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议的标准,我国的梅尼埃病诊断依据为:1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。2.波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。3.伴有耳鸣和(或)耳胀满感。4.排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。根据听力情况,对于限定性或确定性梅尼埃病患者进行临床分期:分期
纯音听阈(PTA)(dB)
具备有下述3项即可判断为听力损失:A.250Hz、500Hz
1000Hz听阈均较1000Hz、2000Hz和3000Hz听阈均值高出15dB或15dB以上。B.患耳250Hz、500Hz、1000Hz、
2000Hz和3000Hz听阈均较健耳高20dB或20dB以上。C.250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz和3000Hz平均听阈>25dB。
鉴别诊断确诊梅尼埃病之前,应排除各种引起眩晕等疾病,如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病等。
中枢性疾病听神经瘤、多发性硬化、动脉瘤、小脑或脑干肿瘤、颈性眩晕、Amolk-Chiat畸形、一过性发作性脑缺血、脑血管意外、脑血管供血不足等,尤其在急性发作眩晕时,应首先除外神经内科的急症,如延髓背外侧综合征,后循环缺血,脑血管病变等。
外周性疾病良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、前庭药物中毒、迷路炎、突发性聋、Hunt综合征、耳硬化症、自身免疫性内耳病、外淋巴瘘等。
代谢性疾病糖尿病、甲状腺功能亢进或低下、Cogan综合征、血液病、自身免疫病等。
其他系统性疾病如心脏病、原发性高血压等。
疾病治疗由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
药物治疗(1)前庭神经抑制剂:多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。(2)抗胆碱能药:如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。(3)血管扩张药:可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。(4)利尿脱水药:可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。(5)糖皮质激素:基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。(6)维生素类:如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。
中耳加压治疗实验研究表明,中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器(Meniett装置)治疗梅尼埃病,可短期或长期控制患者眩晕症状。
化学性迷路切除术指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性,破坏内耳前庭功能,达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。(1)全身用药:根据Langman(1990)报告,全身静脉滴注链霉素方式,可治疗双侧梅尼埃病,缓解眩晕症状。(2)鼓室内注药:利用圆窗膜的半渗透原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法,临床取得了较好的效果,其主要并发症为听力下降。
治疗方法:患者仰卧、治疗耳朝上,蘸有局麻药和止血药的卷面子置于鼓膜表面,穿刺部位在后下象限,将30mg/ml庆大霉素0.3~0.5ml注入鼓室,头部侧转45度,维持15~20min。嘱患者不要做吞咽动作。庆大霉素在内淋巴液中维持高浓度可达数日,排泄较慢。一般1周注射一次,2次为一疗程。目前各家所用庆大霉素剂量、时间间隔和停药时间不同,尚无确切标准。治疗后如眩晕消失、听力改善就可以停止治疗。
(3,)中医针灸、推拿、中药、穴位注射等!
手术治疗梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多,如内淋巴囊手术(内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术);星状神经节封闭术;因眩晕而丧失工作、生活能力者,患儿听力丧失者,可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍,不适于高处工作的患者。根据是否保存前庭功能及听力,手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术三类:1.保守性(不破坏听力)内淋巴囊手术:手术原则为将内淋巴液从积水的膜迷路终引流出来。(1)内淋巴囊蛛网膜下腔引流术(House,1962):将内淋巴液通过一个特殊的引流管引流至颅内蛛网膜下腔的脑脊液中,由于有感染风险,现已经很少采用。(2)内淋巴囊乳突分流术:手术将内淋巴液引流至乳突腔。(3)耳蜗球囊切除术(Schuknecht,1982):可使72%的患者眩晕得到缓解,55%维持听力。但很多报告称这种手术会严重影响听力,因此不提倡。2.部分破坏性手术:主要原则为破坏患耳残余听力,而保存听力。(1)前庭神经切断术:有经颅中窝、经迷路后和经乙状窦后3种手术途径。其远期疗效较肯定。1)经颅中窝径路:优点为前庭神经与蜗神经在小脑角处会合之前,就可以切除前庭神经。但面神经损伤、感音神经性聋、神经源性并发症(失语症、癫痫)的危险较大。2)经迷路后径路:效果较好,面瘫发生少。但部分患者有脑脊液漏发生,后半规管损伤可能大。3)经乙状窦后入路:眩晕缓解效果较好,很少发生脑脊液漏,但术后易发生头痛。(2)化学性迷路切除术:即全身灌注或鼓室内注射耳毒性药物。3.破坏性手术:前庭功能和听力均破坏,包括迷路切除术和经迷路前庭神经切除术。常用于听力极差的患者。
疗效评定1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会及平衡委员会对梅尼埃病治疗结果规定以下标准:治疗前6个月典型发作的频率应与治疗后第18~24月期间的发展频率比较,听力采用治疗前6个月与治疗后6个月这两个期间的最差听力图进行比较;患者对治疗反应结果应在治疗后24个月进行评价。数值
0A 完全控制
1~40B 基本控制
41~80C 部分控制
81~120D 无效
>120E 加重
由于眩晕致功能丧失F
开始第二次治疗
年我国的疗效分级标准:眩晕的评定:用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较,即,分值=治疗后每月发作次数/
治疗前每月发作次数按照所得分值分为5级:A级0(完全控制,但不可理解为“治愈”)B级1~40(基本控制)C
级41~80(部分控制)D级81~120(未控制)E级>120
(加重)双侧梅尼埃病应分别评定。对于梅尼埃病影响身体功能的评定,1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会及平衡委员会提出了6分制分级法:患者功能水平分级
1头晕不影响患者的任何活动。
2头晕时,必须短时间停止工作,过后能马上恢复原来的工作。
3上述两项+改变原有计划。
4能工作,胜任大部分基本活动。但必须做出大量的努力去完成,必须不断地调整活动和安排精力,但很少做得到。
5不能工作,基本活动受到限制。
6丧失劳动能力1年或1年以上。
疾病护理低盐饮食及清淡饮食:建议每日摄入盐量
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