难治性贫血
难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞性贫血(MA)是两组不同性质的疾病,但两者在临床、实验室检查、骨髓细胞形态学有相似之处,容易混淆。
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转化中原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T): FAB分型中的RAEB-t预后最差，向白血病转变的倾向最大，其进展、对化疗的反应以及预后与AML类似，且目前对RAEB-T患者基本首选联...
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refractory anemia
1、难治性贫血（Refractory anemia,RA):①血象：贫血，偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血；网织红细胞减少；红细胞及粒细胞有病态造血现象；原始细胞＜１％。
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第八节 骨髓增生异常综合征（MyelodysplasticSyndrome,MDS) ... 一、难治性贫血（RA） 二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）： 骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15％以上，其他同RA。 ...
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refractory anemia with excess blasts
Refractory anemia with ring sideroblast
refractory anemia with excess blasts
refractory anemia with ring sideroblast
RAEB in transformation
refractory anemia with excess blasts
refractory anemia with excessive blasts
RA with ring sideroblasts
refractory anemia with ring sideroblast(RARS)
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refractory anemia
&2,447,543篇论文数据，部分数据来源于
比较24例骨髓异常增生综合征难治性贫血与59例慢性再生障碍性贫血的临床特点和实验室资料。
Methods The clinical characteristics and experimental data of 24 patients with MDS-RA and 59 cases with CAA were analysed.
非技术性取材欠佳骨髓增生异常综合征- 难治性贫血病人RBC计数和血红蛋白明显增高，血小板明显降低。
Suboptimal smears had higher RBC count and hemoglobin level and lower platelet count in patients with myelodysplastic syndrome: refractory anemia.
目的评价骨髓核素显像对难治性贫血（RA）和慢性再生障碍性贫血（CAA）的诊断、鉴别及疗效预测的作用。
Objective To evaluate bone marrow scintigraphy in diagnosis, differential diagnosis, judging prognosis in patients with refractory anemia (RA) and Chronic aplastic anemia (CAA).
难治性贫血(RA)是骨髓增生异常综合征（MDS）的一种病理分型,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。临床上与慢性再生障碍性贫血较难鉴别。
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〉疾病词条
湖南省儿童医院
血液科&& 旷文勇
(副主任医师)
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic&syndromes，MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，血常规示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，髓系细胞一系或多系发育异常，无效造血及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。MDS在儿童中非常少见，它的发生与先天性疾病密切相关，并缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。根据2008年WHO分类，儿童难治性血细胞减少（RCC）是儿童MDS常见类型，约占所有儿童MDS的50%。
MDS发病机制尚不清楚，临床可分为原发性和继发性。原发病例病因可能与化学性、病毒性或放射性损害有关；继发病例可能与原发疾病使用化疗药物所致，其重要的相关药物为烷化剂，MDS存在原癌基因突变、骨髓体外培养异常以细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患。1.原发性儿童MDS与成人MDS相比，临床表现区别不大，但儿童MDS中有30%～50%的染色体异常，多数为染色体数量的异常，小于10%为染色体结构异常，其中7号染色体单体最常见，约占30%，其次为8号染色体三体和2l号染色体三体，5q-非常少见。2.继发性MDS可由恶性血液病，免疫抑制治疗，职业或其他原因暴露于含有致癌物的环境中诱发。继发性MDS和继发性白血病是一个病的不同阶段，因化疗或（和）放疗而引起MDS/AL的疾病有霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卵巢癌、肺癌、乳腺癌、睾丸癌、消化道癌、脑癌、真性红细胞增多症等。约1/3儿童MDS继发于有发生MDS/AML倾向的基因异常性疾病，此类儿童MDS发病早，年龄多小于2岁。
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。1.贫血绝大多数患儿有不同程度的贫血，小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。2.出血发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。3.发热和感染患者因粒细胞减少或功能异常易发生感染，疾病后期常有真菌感染，脓毒症常为疾病终末期的并发症和主要死亡原因。4.肝、脾、淋巴结肿大10%～76%可见，轻-中度肝、脾肿大，肝大较脾大多见，有淋巴结肿大者较少，占0%～27%，肿大程度不显著。
1.血液检查（1）血常规&&90%以上有贫血，50%全血细胞减少。血红蛋白F可增高。血小板轻度减低，偶见升高。多数患儿白细胞计数＜5×109/L，有半数患者中性粒细胞绝对值＜2×109/L。白细胞减少者多有淋巴细胞比例增高。（2）血涂片&&红细胞为大细胞或正细胞性，红细胞体积偏大，MCV常＞95/fl。细胞大小不等，偶见巨大红细胞。可见异形红细胞、点彩细胞、HJ小体和有核红细胞，常有Pelger-Hut白细胞异常和环形核细胞，胞浆内特异性颗粒减少或缺如。可见幼稚粒细胞和脱颗粒。血涂片上血小板大小不均，偶见巨大血小板，有的患者血小板松散存在，不能聚集成簇。个别患者血涂片出现淋巴样小巨核细胞或单圆核小巨核细胞。2.骨髓检查（1）骨髓象&&骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈“老浆幼核”、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多增生亢进，粒系统相对减少，粒/红减低或倒置，但中幼粒增多。在RAEB-T时可能粒系统增多，红系统减少。各阶段粒细胞均可见双核者，双核细胞胞体比正常大约一倍，对MDS诊断有特征性意义。单核细胞增多，巨核细胞数量多数增多或正常，约1/4患者巨核细胞减少。可见形态奇异的淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、大单圆核巨核细胞、双核巨核细胞或多分叶巨核细胞。其中以淋巴样小巨核细胞最有特征性意义。（2）骨髓活检&&可见粒系不成熟前期细胞异常定位（AL-IP）。多见于原始细胞过多性难治性贫血（RAEB），转化型原始细胞过多性难治性贫血（RAEB-T）及慢性骨髓单核细胞白血病（CMML）。ALIP阳性者存活期短。骨髓涂片有时亦可见ALIP现象。（3）骨髓组织化学染色&&中性粒细胞的过氧化酶、碱性磷酸酶均减低，单核细胞非特异脂酶、酸性磷酸酶减低，铁粒幼红细胞增加。（4）免疫表型&&流式细胞术（FC）检测免疫表型能够定量及定性评价造血细胞，可能是诊断MDS最有潜力的方法。尤其当原始细胞及病态造血等特征不显著，又缺乏细胞遗传学依据时，FC检测更有意义。例如CD34＋细胞上的CD38表达平均荧光强度降低，可作为诊断MDS异常细胞的替代指标。采用FC评分系统及FC对端粒动态变化（端粒的长度、粒细胞和CD34＋细胞的端粒荧光强度）的评估，均有助于MDS的预后判断。3.染色体检查儿童MDS中有30%～50%的染色体异常，多数为染色体数量的异常，小于10%为染色体结构异常，其中7号染色体单体最常见，约占30%，其次为8号染色体三体和2l号染色体三体，5q-非常少见。核型异常者转化为白血病可能性大。4.祖细胞培养骨髓祖细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长，CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型，提示预后不良。（1）多向祖细胞（CFU-MIX）&&多表现为生长不良，提示MDS病变从多能干细胞开始。（2）粒—单祖细胞（CFU-GM）&&多数为集落减少，集簇增加，集簇与集落比增加。（3）红系祖细胞（CFU-E和BFU-E）&&多认为CFU-E与BFU-E均生成减少，培养中去除T细胞后，BFU-E并未增加：说明MDS红系祖细胞的减少并非由于T细胞的抑制作用所致。（4）巨核祖细胞（CFU-MK）&&生长情况与FAB分型有一定关系。RA、RAS的CFU-MK生长较好，约半数集落正常，RAEB、RAEBT和CMML多数集落减少或不生长。5.分子生物学儿童RAEB或RAEB-T的甲基化研究表明，50%以上的患儿存在CDKN2B（p15）基因或CALCA基因的超甲基化，发生频率类似于成人MDS。虽然甲基化与MDS的关系不明，但已成为MDS早期诊断的重要探索方向。6.其他对骨髓涂片或骨髓切片应用CD41单抗作免疫酶标检查可提高病态巨核细胞的检出率。常规做X线和B超检查，必要时做CT检查。
根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病，实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象，骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。2003年Hasle等参照成人MDS的WHO诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准，该分型标准能使95%以上的儿童MDS获得明确的诊断与分型，因此在2008年的最新WHO分型标准中被继续采纳（表１），目前成人与儿童MDS的诊断均普遍参照该分型标准。
需与以下疾病相鉴别：1.再生障碍性贫血是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。2.巨幼细胞贫血系脱氧核糖核酸（DNA）合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。影响到骨髓造血细胞--红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系而形成贫血，甚至全血细胞减少。骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。MDS骨髓红系统有时有巨幼样变，故易与巨幼红细胞贫血相混淆，但MDS时血中叶酸、维生素B12多增加，而巨幼细胞贫血血中叶酸或维生素B12多减少。MDS用叶酸或维生素B12治疗多无效，而巨幼红细胞贫血疗效显著。3.溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功能。MDS的RA骨髓红系统增多，有时病态造血现象十分显著，血中网织红细胞稍增加，此与溶血性贫血十分相似。MDS可有染色体核型的异常，而溶血性贫血多无之。此外，溶血性贫血可有相应病因的发现，如Coombs试验阳性、Ham试验阳性等，而在MDS多为阴性。MDS在治疗后网织红细胞先上升，然后血红蛋白上升，而溶血性贫血在治疗后网织红细胞先下降，然后血红蛋白上升。4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）由于血小板大量减少引起皮肤、黏膜出现瘀点、溢血、鼻衄、牙龈出血和月经过多，小孩和年轻人多见，男女比例为1：2。MDS骨髓的巨核细胞多增加（小巨核），ITP巨核细胞也增加，故有时两者相混，但依靠临床治疗时是否对泼尼松有效，骨髓象有否显著病态造血，染色体有否异常可将两病区别开来。5.骨髓急性髓系白血病（AML）：AML是进展性MDS最为需要鉴别诊断的疾病。虽然以外周血和/或骨髓原始细胞的0.20作为判定MDS与急性白血病的临界值，但MDS与AML单从临床表现及骨髓象进行诊断极易混淆，如-7染色体异常强烈提示MDS，即使原始细胞比例＞0.30，可能也非真正的原发性AML。对于骨髓原始细胞介于0.20～0.30又无细胞遗传学证据用以诊断的患者，建议2周后重复骨髓检查，如原始细胞增加至0.30以上的患者考虑诊断为AML，肝脾明显大，尤其是白细胞增高的患者通常为AML。
1.出血严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。2.感染轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。3.其他贫血严重的幼儿及少儿生长发育迟缓。
治疗方案的确定需要在明确诊断后进行，如未明确诊断即匆忙进行治疗会给后续的诊断带来极大困难。儿童MDS患者的治疗目的是达到治愈，对于成人支持治疗延长生命的目标提出了更高的要求，面临更艰巨的挑战。造血干细胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation，HSCT）为儿童进展性MDS首选的治疗方法。在选择治疗方案前，应先将AML中伴有7号染色单体的患者识别出来，这部分患者即使原始细胞比例＞0.30，可能也非真正的原发性AML。这部分患者具有MDS的特征，而非原发性AML的特征，此部分患者对于药物治疗反应良好。不需要在第1次缓解后进行HSCT。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。1.支持治疗儿童MDS极易发生血细胞减少相关并发症，故在病程中的所有阶段都应强调积极的支持治疗，包括成分输血和抗感染等。还可选用司坦唑醇、糖皮质激素、重组白细胞介素3、雄激素及同化激素、集落刺激因子等。2.诱导分化可选用顺式或全反式维甲酸、干扰素α、靛玉红、三尖杉碱、维生素D3等或联合用药联合用药。3.化疗可选用小剂量阿糖胞苷、阿柔比星、伊达比星、依托泊苷、小剂量三尖杉碱、足叶乙甙及联合化疗。4.造血干细胞移植HSCT是惟一治愈该疾病的手段，其3年无病生存率接近50%。白消安、环磷酰胺、美法仑等免疫抑制剂及全相合亲属供者或无关供者的HSCT是治疗儿童MOS的主要手段。但由于骨髓来源等问题尚未能完全解决，故国内尚少应用。脐血及胎盘血干细胞移植，将代替骨髓移植。继发于癌症治疗后的MDS患者，建议在RAEB或RAEB-T早期进行移植为好。7号染色单体或复杂染色体核型异常的RC患儿，如有HLA匹配的同胞供体或无关供体，应在确诊后尽早进行HSCT，其他RC患儿如有HLA匹配的同胞供体也应在确诊后尽早进行HSCT。儿童进展性MDS（RAEB和RAEB-t）应在确诊后尽早进行HLA完全匹配的同胞供体和无关供体或1个位点不合的无关供体HSCT，如果疾病进展可考虑单倍体HSCT。
在儿童MDS中，血小板减少和原始细胞＞5%提示低存活率。复杂染色体核型异常是影响儿童进展性MDS预后的最显著因素，MDS进展为MDR/AML的速度各不相同，但仍保持MDS的生物学特性，对化疗不敏感，预后极差。多数MDS患者在进展至白血病之前，就因各种与骨髓异常造血有关的并发症导致死亡。偶有儿童MDS自发缓解的报道，主要限于伴７染色体异常的幼年患儿。儿童MDS进展较快，可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病，且预后差，部分患儿死于感染及出血。儿童MDS的预后与多种因素有关，对于所有儿童MDS，性别与年龄无预后意义，但CMML则年龄越小预后越好，小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时血小板计数、血液HbF含量及细胞遗传学改变明显者影响儿童MDS预后。MDS的FAB分型即RA、RAS、RAEB及RAEB-T是疾病的阶段而非独立的型，如有的RA演变为RAEB，再演变为RAEB-t，再演变为白血病；有的在RA或RAEB时死于出血或感染。MDS的演变除少数为急性淋巴细胞性白血病外，多演变为急性粒细胞性白血病，以M1～M6均可见，其中以M1、M2最为多见。因类型不同，治疗措施较多，所以疗效不佳，综合性治疗可能改善预后。儿童MDS发病率低，进展为白血病危险性高，存在高度异质性，尽管目前应用于儿童MDS的治疗方法较多，但治疗效果并不理想。今后仍需多中心联合深入研究MDS的疾病性质、发病机制和诊断分型标准，尤其是疗效差的进展性MDS，为临床诊治提供更为有效的诊断依据和治疗方法。
避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时听从医生劝告做骨髓检查及骨髓活检，以求能及时诊断、治疗。MDS与情绪紧密亲密相关，情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。
点击量：60130→ 白血病MDS-RAEB-T是什么阶段？这个阶段的病
白血病MDS-RAEB-T是什么阶段？这个阶段的病
健康咨询描述：
白血病MDS-RAEB-T是什么阶段？这个阶段的病人严重吗？
本次发病及持续的时间:刚刚发现
目前一般情况:象感冒、无力
病史:没有
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&&&&&&你好，这说明是骨髓增生异常综合征(MDS)，有相当一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者随着病情的发展可转化为白血病。
疾病百科| 感冒（别名：急性上呼吸道感染，上感，发烧，发热，伤风）
挂号科室：呼吸内科
温馨提示：重在预防，加强锻炼、增强体质、生活饮食规律、改善营养。避免受凉和过度劳累，有助于降低易感性，是预防感冒最好的办法。
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使用微信扫码支付1元单细胞白血病（JMML）的命名；慢性粒单细胞白血病是否应分为MDS型和MPD型？；不典型CML应怎样命名和归类？本病最初被确认为是；对既不是MDS也不是MPD的疾病应单列分类吗?鉴；小结：；1．JMML应是一个独立病种吗？是；2．CMML应分为MDS型和MPD型吗？否；3．应如何称呼不典型CML？不典型CML；4．对既不是MDS也不是MPD的疾病应单列分类吗
单细胞白血病（JMML）的命名。CAC倾向于将其归类于骨髓增殖性疾病，但病理学工作者建议另设一类，将JMML和其他兼有骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征特征的疾病包括在内。
慢性粒单细胞白血病是否应分为MDS型和MPD型？
长时间以来就认识到CMML是一种兼有骨髓增生异常和骨髓增殖综合征特征的疾病，近半数患者中性粒细胞计数正常或减低，骨髓多系发育异常，无脏器肿大，骨髓形态学类似难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)但单核细胞增多。其他的患者则表现明显的中性粒细胞、单核细胞增多和肝脾肿大。关于这两者是否真地是两种疾病，即一类为MDS，另一类为MPD，曾有不同意见。但迄今为止的研究表明他们在细胞遗传学异常、癌基因突变、体外集落生长模式或临床转归方面并无差异。会议上一致同意这二者是同一疾病。CAC认为该病更接近MPD，而不是MDS。经过后来的讨论，病理学家建议将其与CMML一起归入一个兼有骨髓增生异常和骨髓增殖综合征特征的独立的类型中。
不典型CML应怎样命名和归类？
本病最初被确认为是一种主要累及中性粒细胞系列的疾病，无Ph1染色体或BCR/ABL易位，兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特征，且常为多系发育异常，预后较Ph(+)CML显著为差。显然，本病在临床、遗传学和形态学方面都不同于Ph(+)CML。不典型慢性髓细胞白血病（aCML）这一命名，给人以它与Ph(+)CML有关系而且呈慢性临床经过的印象，因而是不够恰当的。CAC未能就另起一个病名达成共识，认为如果能对本病做出明确定义以避免混淆，则aCML这一命名可予保留。病理学工作者建议将本病连同JMML和CMML一起纳入骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)类型中。
对既不是MDS也不是MPD的疾病应单列分类吗?
鉴于上述各种原因，病理学家建议一个髓系肿瘤的第四大类，以包纳那些本质上是增殖性疾病但表现发育异常特征的疾病，如JMML, CMML和aCML。与会的临床学家认为这个大类没有必要，可以将这些疾病归入MPD中。但病理学家坚持认为这些疾病有许多共同之处，包括粒单两系都异常以及相对进袭性的病程，这些均不同于MDS和MPD，因此力主将它们归为一大类。
1．JMML应是一个独立病种吗？
2．CMML应分为MDS型和MPD型吗？
3．应如何称呼不典型CML？
4．对既不是MDS也不是MPD的疾病应单列分类吗?
意见不一致
*病理学家提出一个MDS/MPD大类，以包纳JMML, CMML, aCML。
急性髓系白血病(AML)与骨髓增生异常综合征(MDS)
原始细胞多少时可诊断AML?
FAB的标准是30%，但近年研究表明原始细胞20%~30%的患者（分型为RAEB-t）预后与原始细胞&30%者相似。因此一致同意诊断AML的原始细胞下限为20%， RAEB-t亚型应予取消。
应将具有细胞遗传学/分子遗传学特征的AML确认为独立病种吗？
AML中的某些特殊细胞遗传学异常同时有特征性的形态学异常和独特的临床特点。除伴有t(15;17)的早幼粒细胞白血病/M3外，这些遗传学异常与FAB亚型并不精确相合。CAC一致同意这些病人应在分类中予以单列。经过讨论，病理学工作者同意有可能为这些疾病制定出形态学标准，病理学家能够按照这些标准辨识或至
少疑及这些疾病，进而通过遗传学分析加以确证。将被界定的特殊类型有：
1． AML伴有 t(8;21)(q22;q22), AML1(CBFα)/ETO
2．急性早幼粒细胞白血病 (AML伴 t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型 PML/RARα)
3．AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞(inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22). CBFβ/MYH11)
4．AML伴有11q23(MLL)异常
这些疾病的特殊形态学特征将在分类中予以描述，这些疾病也将从FAB分型中独立出来， FAB分型只用于无这些异常的AML。另外，有这些特殊细胞遗传学异常而原始细胞计数不足20%者，在过去将被诊断为MDS，现在则应诊断为AML。
有多系发育异常、有先期MDS史或先期治疗史者应否包括在AML分型之内？
严重多系发育异常是指两系或两系以上的细胞有发育异常的特征，已经证明有这样表现的AML预后不良。与此类似，由MDS转化而来的AML预后也差。继发于烷化剂治疗的治疗相关白血病明显不同于原发性急性白血病，它们伴有特 征 性 的 细 胞 遗 传 学 异 常 [3q-, -5, 5q-, -7, 7q-, +8, +9, 11q-, 12p-, -18,
-19, 20q-, +21, t(1;7), t(2;11)以及复杂核型异常]，预后不良，并经常表现为多系发育异常，或先期有增生低下状态伴有类似于MDS的多系发育异常。类似的细胞遗传学异常也常见于无先期治疗史的MDS或原发性急性白血病，特别是老年患者，提示所有这些疾病反映着相似的基因损伤，后者可以是环境因素造成的，或是医源性的。CAC一致认为急性白血病诊断时有多系发育异常，有MDS史或者先期烷化剂治疗史，均为不良预后因素，可能反映着共同的发病机制。CAC认为多系病态造血、MDS病史以及烷化剂治疗史应纳入AML分型。
兼可见于MDS、烷化剂治疗相关AML和不良预后AML的特殊细胞遗传学异常 [3q-，-5，5q-，-7，7q-，+8，+9，11q，+21，t(1;7), t(2;11)以及复杂核型异常] 很可能反映这些病变共同的发病机制，它与原发急性白血病有所不同，但关于这些异常在WHO分类中界定疾病的作用未能达成共识。在不久的将来，我们对该问题的认识将有所前进，从而需要对主要分类进行改变。然而，目前对这些表明不良预后的细胞遗传学异常应视为各该型AML的预后因素。
应用拓扑异构酶II抑制剂（表臼毒素和阿霉素）治疗也可伴发继发性白血病，通常为髓系白血病，但也可为淋巴细胞白血病，其细胞遗传学异常多为原发AML相关性，最常见的易位为11q23（MLL），但偶尔也可见t（8；21），inv（16）或t（15；17）。这些患者不同于烷化剂相关继发性白血病，在分类中也应予以单列。
难治性血细胞减少伴多系发育异常应单独分类吗？
MDS是克隆性造血干细胞疾患，以无效造血为特征，导致临床方面外周血细胞减少。骨髓呈不同程度的增殖，患者对化疗反应差，进展为急性白血病的危险增加。FAB分类中定义的难治性贫血（RA）和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（RARS）的发育异常主要限于红系。近期研究表明，原始细胞小于5%但伴发明显粒系和巨核系发育异常的患者预后差，较之无这些特征的患者更易死于骨髓衰竭或进展为急性白血病（类似于RAEB）。因此委员会同意对这些病人单独分类。多系发育异常的定义为两系或两系以上的细胞有发育异常的特征。难治性贫血（伴有或不伴有环形铁粒幼细胞）继续定义为仅涉及红系的疾病。有AML型细胞遗传学异常[t（8；21），inv（16）或t（15；17）]之一的低原始细胞白血病不再诊为MDS。由于5q-表
现独特的形态学和临床特征，病理学家同意将其列为MDS的一个独立病种。
1. 原始细胞达到多少可诊断AML？
*（取消RAEB-t）
2. 应将有细胞遗传学/分子遗传学特征的AML确认为独立病种吗？
*t(8;21)(q22;q22), AML1(CBFα)/ETO
*急性早幼粒细胞白血病 t(15;17)(q22;q11-12) PML/RARα和变异型
*AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞[inv(16)(p13q22)和变异型 CBFβ/MYH11]
*11q23，MLL异常
3. 表现严重多系发育异常、有先期MDS史和/或先期治疗史者应否包括在AML分型之内？
4.伴多系发育异常的难治性贫血（原文为MDS，根据前文改为RA―译者）应单列为独立病种吗？
WHO的淋巴肿瘤分类采纳了国际淋巴瘤研究组提出的修订欧美淋巴瘤分类方案（REAL）。这一分类方案所依据的前提是：分类应力图使用现有的一切认识，包括形态学、免疫表型、遗传学特征和临床特征来界定不同的疾病实体，各种界定和诊断标准的重要性因病种不同而异，不存在任何“金标准”。根据几年来使用这一分类方案的经验和各个委员会的建议，WHO的方案对之做了几处修改，包括更改一些原有命名，将原认为是异质性的病种进行了拆分和确认某些“暂定（provisional）”病种为“真实存在（real）”的疾病。 WHO分类包括B细胞肿瘤、T/NK细胞肿瘤和霍奇金病。T、B细胞肿瘤再分为前体细胞（或淋巴母细胞肿瘤，急性淋巴细胞白血病，淋巴母细胞淋巴瘤）和成熟（外周）细胞肿瘤。成熟B、T细胞肿瘤又按其主要临床表现非正式地进行分组：主要呈播散性/白血病性、原发性结外性和主要结性病变。病理学家征询临床学家对于这些改变以及一些尚存争议和疑问问题的看法，如关于滤泡性淋巴瘤的分级，如何定义“Burkitt样”淋巴瘤，大B细胞淋巴瘤与成熟T细胞淋巴瘤的亚分类以及非霍奇金淋巴瘤临床分组的必要性等。
应否保留FAB命名（L1,2,3）？
由于L1和L2的形态学不能预示免疫表型、遗传学异常和临床行为；L3通常等同于Burkitt淋巴瘤的白血病期，应当做此诊断。因而，一致同意不再使用这些名词（表6）。
急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤是同一疾病的不同表现吗？
一致的看法是，前体淋巴细胞肿瘤不管表现为实体瘤还是侵犯骨髓和外周血，本质是生物学上的同一类疾病而有不同的临床表现。尽管对这种同临床表现的生物学基础尚未完全阐明，但骨髓和外周血侵犯的存在基本上是预后和分期的问题，而不是分类的问题。多数前体淋巴肿瘤表现为白血病，因此同意分类方案中对前体B和T细胞肿瘤白血病期应保留急性淋巴细胞白血病(ALL)这一名词。
遗传学异常是否应作为分类指标？
细胞遗传学异常在前体B细胞肿瘤中是重要的预后因素[t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL; 11q23, MLL; t(1;19)(q23;p13), E2A/PBX1; t(12;21)(p12;q22); ETV/CBFα]。病理学工作者在诊断该类肿瘤时，应熟知可能见到的这些遗传学异常的类型及意义，如有可能，遗传学分析应是病
理报告的一部分（或作为附录）。
小结：前体肿瘤
1．应否保留FAB名词（L1,2,3）？
2．急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤是同一疾病的不同临床表现吗？
*对于前体B、T细胞的急性淋巴细胞白血病保留白血病这一名词。
3．细胞遗传学异常应否纳入分型？
*作为各亚型的预后因素。
*t(9;22)(q34;q11), BCR/ABL; 11q23, MLL; t(1;19)(q23;p13), E2A/PBX1; t(12;21)(p12;q22); ETV/CBFα
急性淋巴系白血病
前体B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）
t(9;22)(q34;q11);BCR/ABL
t(v;11q23); MLL重排
t(1;19)(q23;p13) E2A/PBX1
t(12;21)(p12;q22) ETV/CBFα
前体T细胞急性淋巴细胞白血病
Burkitt细胞白血病
成熟B和T/NK细胞肿瘤
如同前体肿瘤那样，WHO分类将同一细胞类型的淋巴瘤和淋巴细胞白血病视为不同临床表现或分期的同一疾病。对于成熟B和成熟T/NK细胞肿瘤，这一问题主要涉及B细胞慢性淋巴细胞白血病和B细胞小淋巴细胞淋巴瘤。由于患者病变部位的差异，他们可能就诊于不同的医生（如，侵犯外周血，表现为白血病而就诊于血液病医生，或组织侵犯，表现为淋巴瘤而就诊于肿瘤科医生），但一致的看法是它们是生物学上相同的疾病。
滤泡性淋巴瘤
是否应更名为滤泡性淋巴瘤？
WHO委员会建议将“滤泡中心淋巴瘤”更名为“滤泡性淋巴瘤”，CAC完全同意这一建议。对于那些似乎起源于滤泡中心的纯弥漫性淋巴瘤（中心细胞为主，罕见中心母细胞，Bcl2重排）稀有病例则视为另一独立疾病，保留“滤泡中心淋巴瘤，弥漫性”这一名称，但只有在大、小细胞均为B淋巴细胞，并且最好有证据表明这些细胞起源于滤泡中心（如Bcl2重排或CD10表达）时才诊断该病（表7）。
滤泡性淋巴瘤应否按大细胞数分级？
首先，I级（滤泡性小裂,FSC）和II级（滤泡性混合型,FM）滤泡性淋巴瘤之间较之与III期滤泡性淋巴瘤（滤泡性大细胞性，FLC）关系更为密切。因此，在连续组织活检时I级（FSC）和II级（FM）可相互移行，但I级转为III级则非常少见。其次，III级患者较I级和II级患者倾向于较早复发，获免复发指数（freedom from relapse,FFR）较差，但总的生存期(OS)相似，而且这种较差的FFR可以经含阿霉素方案治疗而消除。第三，III级滤泡性淋巴瘤患者与弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)不是同一疾病，因为尽管前者生存期稍长，但复发率较高。最后，病理学家难以鉴别I级和II级滤泡性淋巴瘤，而较易将它们与III级患者鉴别开来。有几项研究报告提示，“Berard标准”中诊断III级滤泡性淋巴瘤的标准（&15个中心母细胞/高倍视野）能更好地将这组有早期
复发倾向而用含阿霉素方案治疗可以防止的病例确认出来。关于是否因此而将含阿霉素方案作为初始治疗，意见未能统一。同时也注意到，除组织学分级外，其他一些因素也影响滤泡性淋巴瘤患者的转归，包括国际预后指数罗列的临床特征以及一些生物学标志，如Bcl2表达和p53突变等。
滤泡性淋巴瘤和套细胞：分级及变异型
套细胞淋巴瘤
变异型：母细胞样
滤泡性淋巴瘤
I级：0~5个中心母细胞/高倍视野
II级：6~15个中心母细胞/高倍视野
III级：&15个中心母细胞/高倍视野
IIIa：&15个中心母细胞，但仍有中心细胞
IIIb：中心母细胞形成瘤片，无残留中心细胞
皮肤滤泡中心淋巴瘤
弥漫性滤泡中心淋巴瘤
I级：0~5个中心母细胞/高倍视野
II级：6~15个中心母细胞/高倍视野
总之，一致认为滤泡性淋巴瘤应当分级，至少分为两级，以将现今认定的III级(FLC)和较低级患者区分开来。然而，担心更改名称可能会引起混乱，因而应保留三级体系。鼓励病理学工作者致力于为这种分级体系建立与临床相关的可重复性标准。经过讨论，病理学工作者认为，鉴于只有Berard细胞计数法在文献中反复得到验证，应推荐采用该标准（I级：0~5个中心母细胞/高倍视野；II级：6~15个中心母细胞/高倍视野；III级：&15个中心母细胞/高倍视野（表7）。计数不同滤泡中的10~20个高倍视野，要选择有代表性的滤泡，而不是选择大细胞最多的滤泡
应否报告弥漫区面积？
几位肿瘤学家认为在各级滤泡性淋巴瘤中，弥漫区面积似乎影响预后，会议一致同意应报告弥漫面积并按照REAL推荐的方法进行定量：滤泡性为主（滤泡&75%），滤泡及弥漫性（滤泡25~75%）和弥漫性为主（滤泡&25%）。然而，这些特征对于治疗会有什麽意义尚不清楚。在III级滤泡性淋巴瘤，弥漫区面积代表DLBCL面积，应如此报告，如“滤泡性淋巴瘤，3/3级（75%）伴弥漫性大B细胞淋巴瘤（25%）”，而不是“滤泡性淋巴瘤，3级，滤泡及弥漫性”。各级滤泡性淋巴瘤有DLBCL存在均提示更强烈的化疗。
小结：滤泡性淋巴瘤
1. 将滤泡中心淋巴瘤更名为滤泡性淋巴瘤吗？
2. 它应否按大细胞数分级？
3. 将FL分为两级能满足临床要求吗？
*但应使用三级法以避免混乱。
4. 应怎样分级？
*病理学家推荐细胞计数法
*I级：0~5个中心母细胞/高倍视野；II级：6~15个中心母细胞/高倍视野；III
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