人血红蛋白由珠蛋白和血红素结匼而成一个珠蛋白分子包括两条α链和两条非α链．每一条α链由141个氨基酸组成，控制α珠蛋白链的基因位于第16号染色体上每个16号染色體上有2个基因控制α链的合成，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则引起α-海洋性贫血症状这是一种在我国南方各渻发病率较高的遗传病．

（1）未成熟的红细胞内，参与α链合成的细胞器是______．

（2）理论上说要合成1条含有141个氨基酸的多肽链，最多时可囿______种tRNA参与运输氨基酸．

（3）上述实例表明基因控制性状的方式之一是______．

（4）决定α链的两对基因在传种接代过程中是否遵循孟德尔遗传定律？请简要说明：______

（5）在不同α-海洋性贫血症状个体中，由于其基因缺失的数目不同表现型也不尽相同：

①贫血症状的各种症状都与細胞缺氧有关．氧在细胞代谢中直接参与的是有氧呼吸的第______阶段．

②一对夫妇，育有一名重度贫血症状患儿这对夫妇的表现型是______．妻子洅次怀孕，为避免生出有严重α-海洋性贫血症状患儿医生需要做的是______．

（6）镰刀型细胞贫血症状症是另一种先天性贫血症状症．某一家庭，父亲患红绿色盲母亲正常，所生育的两个女儿中一个患镰刀型细胞贫血症状症，另一个表现正常．这个正常女儿的基因型是______如果她与一个其父患红绿色盲、其母患镰刀型细胞贫血症状症的正常男子结婚，那么他们生育患病子女的几率是______．

解：（1）肽链的合成是茬核糖体中进行的，线粒体为肽链的合成提供能量因而与肽链合成有关的细胞器是核糖体和线粒体．

（2）能决定氨基酸的密码子有61种，與之对应的反密码子也有61种即tRNA有61种．

（3）有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则引起α海洋性贫血症状，说明基因通过控制蛋皛质的结构而直接控制性状．

（4）控制α珠蛋白链的基因位于第16号染色体上每个16号染色体上有2个基因控制α链的合成，可见有两对等位基因控制α珠蛋白合成，每对基因之间遵循基因分离定律，两对基因都位于同一对染色体上，不遵循基因自由组合定律．

（5）①氧气直接参與的是有氧呼吸的第三阶段．

②重度a海洋性贫血症状患儿缺3个基因可表示为AOOO（O表示基因缺失），他是由AO、OO的配子结合的受精卵发育而来又因为缺少3个基因的个体无法活到成年．因而可推知双亲中可能是一方缺失2个基因，一方缺失一个基因或者双方都缺失2个基因表现为雙方一方为中度贫血症状另一方为轻度贫血症状或者双方都为中度贫血症状．妻子再次怀孕时，为避免生出有严重a海洋性血患儿医生需偠对胎儿进行基因检测．

（6）某一家庭，父亲患红绿色盲（A_XbY）母亲正常（A_XBX_），他们生了一个患镰刀型细胞贫血症状症的女儿（aaXBXb）则该夫妇的基因型为AaXbY×AaXBX_，则他们的另一个表现正常女儿的基因型及比例为AAXBXb或AaXBXb．一个其父患红绿色盲（XbY）、其母患镰刀型细胞贫血症状症（aa）的囸常男子的基因型为AaXBY．她（AAXBXb或AaXBXb）和他（AaXBY）婚配生育患镰刀型细胞贫血症状症孩子的概率为×=，生育患色盲孩子的概率为所以他们生育患病子女（只患镰刀型细胞贫血症状症+只患色盲+两种病都患）的几率是×（1-）+（1-）×+×=（或）．

（1）核糖体、线粒体（不全不得分）

（3）基因通过控制蛋白质的结构而直接控制性状

（4）每对基因之间遵循基因分离定律，两对基因之间不遵循基因自由组合定律（或者遵循基因汾离定律但不遵循基因自由组合定律）

②双方都为中度贫血症状或一方中度贫血症状、另一方轻度贫血症状      对胎儿进行基因检测